HKeyBio салбарын тайлбар

Дархлааны зуучлагч ховор тохиолддог таван өвчин

Аутоиммун шилдэг 5 цуврал | Механизм Клиникийн онцлог ба эмчилгээний чиглэл

Анх 2026 оны 3-р сарын 17-нд Хятад хэл дээр хэвлэгдсэн. Энэ хэвлэлд шинжлэх ухааны засварууд нь тухайн огнооны нотолгоог ашигласан.

HKeyBio-ийн дүгнэлт. Аутоиммун өвчин нь тайлбарласан зуу гаруй нөхцөл байдлыг хамардаг. Олон ховор тохиолдлууд нь ховор тохиолддог бөгөөд ердийн эмнэлзүйн практикт танил бус байдаг тул дутуу хүлээн зөвшөөрөгддөг. Энэхүү нийтлэл нь тэдний механизм, эмнэлзүйн шинж чанар, эмчилгээний хөгжлийн талаар илүү их мэдлэгтэй болгохын тулд дархлалаар дамждаг ховор таван өвчнийг тоймлон харуулав.

01 Дархлаатай холбоотой ховор таван өвчний тойм

Хүснэгт 1. Дархлааны ховор таван өвчин ба эмчилгээний зорилтууд.

02 Таван нөхцөлийг дэлгэрэнгүй

1 Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл (AIP) нь үрэвсэлт нэвчдэс ба фиброзоор тодорхойлогддог нойр булчирхайн архаг үрэвслийн ховор хэлбэр юм. Тооцоолсон тохиолдол нь 100,000-д 0.8-2.2 тохиолдол бөгөөд архаг нойр булчирхайн үрэвслийн тохиолдлын 2-6% хувь нэмэр оруулдаг; Эдгээрийг дэлхийн хэмжээнд батлагдсан тохиолдол гэхээсээ илүү судалгаанаас хамааралтай тооцоолол гэж үзэх ёстой. 1-р хэлбэрийн AIP нь иммуноглобулин G4-тэй холбоотой өвчний (IgG4-RD) өвөрмөц эрхтэний илрэл юм. 2-р хэлбэрийн AIP нь өвөрмөц эмгэг бөгөөд IgG4-RD гэж ангилагдах ёсгүй. [1]

Иммунопатогенез.

Дархлалын хүлцэл алдагдаж, CD4+, CD8+ Т эсүүд, В эсүүд болон сийвэнгийн эсүүдийн хэвийн бус идэвхжил нь нойр булчирхайн үрэвсэлд нөлөөлдөг. 1-р хэлбэрийн өвчин нь лимфоплазмацитын нэвчилт, сториформ фиброз, obliterative флебиттэй хавсарч нойр булчирхай томрох, сувгийн нарийсалт, үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг. IgG4 ба IgG4-эерэг плазмын эсүүд ихсэх нь өвчний чухал шинж тэмдэг боловч IgG4 эсрэгбие нь эдийг бүхэлд нь гэмтээж байгааг тогтоодоггүй. [1]

Эмнэлзүйн онцлог ба менежмент.

1-р хэлбэрийн AIP нь цочмог нойр булчирхайн үрэвслийн шинж чанартай хүнд хэлбэрийн өвдөлтөөс илүү өвдөлтгүй бөглөрөх шарлалтаар илэрдэг бөгөөд нойр булчирхайн хорт хавдар гэж эндүүрдэг. Мөн жин хасах, ядрах, чихрийн шижин, хэвлийгээр өвдөх, гэдэс дүүрэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Нойр булчирхайн гаднах өвчин нь цөсний суваг, лакримум, шүлсний булчирхай, бөөр, уушиг, ретроперитонеум, түүний дотор склерозын холангит, ретроперитонеаль фиброз зэрэгт нөлөөлдөг. 2-р хэлбэрийн AIP нь цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлээр ихэвчлэн илэрдэг. [1]

Эмчилгээ нь эдгэрэлтийг өдөөж, хадгалахад чиглэгддэг. Глюкокортикоидууд, тухайлбал преднизолон нь индукц хийхэд ихэвчлэн ашиглагддаг бөгөөд олон өвчтөнд нойр булчирхайн хавдар, шарлалт хурдан сайжирдаг. Стероидээс хамааралтай эсвэл дахилттай өвчин нь стероид агуулсан эмчилгээ шаарддаг. Агентууд нь азатиоприн, микофенолат мофетил, циклофосфамид зэрэг багтдаг боловч тэдгээрийн нотолгоо, тохиромжтой байдал нь ялгаатай тул тэдгээрийг сольж болох ердийн сонголт гэж үзэх ёсгүй. Ритуксимаб нь CD20-ийн эсрэг эсрэгбие нь сонгогдсон дахилт буюу галд тэсвэртэй 1-р төрлийн AIP/IgG4-RD-д индукцийн эсвэл стероид хадгалдаг хувилбар юм. [1]

Эмчилгээний хөгжил.

Судалгаа нь стероидын хамаарал, дахилтыг бууруулж, илүү хувь хүний ​​​​эмчилгээ хийх боломжийг олгохын тулд В эсүүд, плазмын эсүүд болон Т эсүүдийг илүү сонгомол хяналтанд оруулж байна. CD19-д чиглэсэн эмчилгээ нь бүх сийвэнгийн эсээс илүүтэй зарим плазмбласт болон плазмын эсийг багтаасан CD19-ийг илэрхийлдэг В-угийн эсүүдэд чиглэгддэг. Инебилизумабыг 2025 оны 4-р сарын 3-нд IgG4-RD-тэй насанд хүрэгчдэд зориулсан АНУ-д баталсан; Энэхүү өргөн хүрээний заалтыг AIP-д тусгайлан бий болгосон нотлох баримтаас ялгах хэрэгтэй. [6]

Бусад санаанууд нь Т-эсийн модуляц, хомсдол, жижиг молекулын иммуномодуляци, лактоферрин эсвэл нүүрстөрөгчийн ангидраз II-ийн эсрэг эсрэгбиетэй холбоотой арга барилууд орно. Эдгээр эсрэгбие нь өвчний өвөрмөц эмчилгээний зорилтууд биш бөгөөд санал болгож буй Т-эс болон эсрэгбиеийн өвөрмөц стратегийн AIP өвөрмөц эмнэлзүйн нотолгоог баталгаажуулах шаардлагатай.

 Зураг 1. Дархлаатай нойр булчирхайн гэмтлийн санал болгож буй механизмууд. Галло нараас өгсөн зураг. [1], Зураг 1, © The Author(s) 2024; эх лиценз CC BY-NC 4.0. Энэ зураг нь 1 ба 2 төрлийн AIP-ийг ялгаж, хяналтын цэгийн дарангуйлагчтай холбоотой нойр булчирхайн гэмтэлд 'AIP-3'-ыг ашигладаг бөгөөд энэ нь нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн AIP-ийн гурав дахь дэд төрөл биш харин санал болгож буй тэмдэглэгээ юм.

2 Аутоиммун энцефалит

Аутоиммун энцефалит (AE) нь төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг дархлалаас үүдэлтэй үрэвсэлт эмгэгүүдийн нэг төрлийн бус бүлэг юм. Түүний давтамж нь дэд төрөл, популяци, оношлогооны хугацаа зэргээс хамаарна. Ойролцоогоор 100,000-д 0.1-0.5 тохиолдол байдаг. Миннесота мужийн Олмстед мужид хийсэн хүн амд суурилсан судалгаагаар 1995-2015 онд 100,000 хүн тутамд 0.8 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. [7]

Механизм ба танилцуулга.

Анти-Н-метил-Д-аспартат рецептор (NMDAR) энцефалит нь ялангуяа хүүхэд, залуу насанд хүрэгчид, эмэгтэйчүүдэд эсрэгбиемээр тодорхойлогддог томоохон дэд төрөл юм. Бусад дэд төрлүүд нь лейцинээр баялаг глиома идэвхгүйжүүлсэн уураг 1 (LGI1), контактинтай холбоотой уураг төст 2 (CASPR2), гамма-аминобутирийн хүчил (GABA) рецепторууд эсвэл бусад мэдрэлийн эсрэгтөрөгч; Тэдний нас, хүйсийн хуваарилалт өөр өөр байдаг. Нейроны гадаргуугийн аутоэсрэгбие нь рецепторын хөдөлгөөн, үйл ажиллагаа, синаптик дамжуулалт, мэдрэлийн эсийн өдөөлтийг өөрчилдөг. Жишээлбэл, NMDAR эсрэгбие нь рецепторын бөөгнөрөл, дотооджилтыг дэмжиж, синапсын үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Эдгээр механизмыг үрэвслийн хаван эсвэл мэдрэлийн эсийн нөхөн сэргээгдэхгүй гэмтлийн нэгэн жигд үйл явц болгон бууруулж болохгүй. [2,8]

Ердийн шинж тэмдгүүдэд сэтгэцийн болон зан үйлийн өөрчлөлт, таталт, ухамсрын өөрчлөлт, хөдөлгөөний эмгэг, нойрны хямрал, автономит үйл ажиллагааны алдагдал орно. Зарим тохиолдлууд нь хавдартай холбоотой байдаг, үүнд өндгөвчний тератомтой холбоотой NMDAR-ийн эсрэг энцефалит байдаг ба паранеопластик аутоиммун байдлын спектрт хамаардаг.

Менежмент ба эмчилгээний хөгжил.

Дархлалын эхний үе шатанд кортикостероидууд ба судсаар тарих иммуноглобулин (IVIG) багтдаг бөгөөд плазмын солилцоог эмнэлзүйн нөхцөл байдлын дагуу ашигладаг. Өсгөх шаардлагатай үед ритуксимаб эсвэл циклофосфамид хэрэглэж болно. Холбогдох хавдрыг илрүүлэх, арилгах, эмчлэх нь чухал ач холбогдолтой. [8]

Хөгжил нь В-эс ба плазмын эсийг чиглүүлэх, үрэвслийн замуудын сонгомол модуляцийг судалж байна. CD19, BAFF/APRIL, комплемент болон эмгэг төрүүлэгч аутоэсрэгбие, түүний дотор моноклональ эсрэгбие, хоёр өвөрмөц формат, жижиг молекулын иммуномодуляторуудыг саармагжуулах, устгахад зориулагдсан аргууд. Эдгээр арга барилд нотлох баримт болон төлөвшил нь эрс ялгаатай; Жагсаалт нь механизм бүр тогтсон AE эмнэлзүйн хөтөлбөртэй гэсэн үг биш юм. 2025 оны хэвлэлд NMDAR энцефалитын үед инебилизумабын 2б-р үе шатыг арилгах туршилтыг тайлбарласан бөгөөд CD19-ийн зорилтот эмнэлзүйн үнэлгээний тодорхой жишээг үзүүлэв. [9]

Эсрэгбие илрүүлэх, хурдан оношлох, бие даасан дархлааны эмчилгээний талаархи орчуулгын ажил нь хүнд хэлбэрийн өвчний эдгэрэлтийг сайжруулах, урт хугацааны үр дагаврыг бууруулах, дахилтын эрсдлийг бууруулах зорилготой.

 Зураг 2. AE дахь эсрэгбиеийн зуучлалын NMDAR бөөгнөрөл ба эндоцитоз. Ван нараас өгсөн зураглал. [2]. Диаграмм нь физиологийн дохиололыг эсрэгбиетэй холбоотой рецепторын бууралт ба синапсын үйл ажиллагааны алдагдалтай харьцуулсан; mAb5F6 ба mAb2G7 нь анхны судалгаанд харуулсан эсрэгбие юм. Эх сурвалж нь CC BY-NC-ND 4.0 дагуу лицензтэй.

.

3 Криоглобулинеми

Криоглобулинеми (CG) нь бага температурт тунадасжиж, дулаарахад дахин уусдаг иммуноглобулинууд байдаг. Энэ нь нэг төрлийн аутоиммун системийн васкулит биш юм. I хэлбэрийн өвчин нь ихэвчлэн моноклональ В эс эсвэл сийвэн эсийн эмгэгтэй холбоотой байдаг ба бөглөрөлт судасжилт үүсгэдэг. Холимог криоглобулинеми, II ба III хэлбэр нь ихэвчлэн дархлааны цогцолбороор үүсгэгддэг жижиг судасны васкулит үүсгэдэг бөгөөд гепатит С эсвэл В, аутоиммун өвчин, лимфопролифератив эмгэгийг дагалддаг. Тодорхойлсон шалтгаангүй тохиолдлууд бас тохиолддог. Тогтмол тодорхойлогдсон эпидемиологийн үндэслэлгүйгээр 100,000-д 0.1-1 тохиолдол байдаг. [3,10]

Эмгэг төрүүлэх, эмнэлзүйн шинж тэмдэг.

Хэвийн бус В эс буюу сийвэн эсийн популяци нь моноклонал эсвэл холимог криоглобулин үүсгэдэг. I хэлбэрийн өвчний үед криоглобулины агрегатууд нь жижиг судаснуудад саад учруулж, ишеми үүсгэдэг. Холимог өвчний үед криоглобулин агуулсан дархлааны цогцолборууд судаснуудад хуримтлагдаж, комплементийг идэвхжүүлдэг ба комплементийн хэрэглээ, үрэвслийн зуучлагчийг ялгаруулах нь эдийг гэмтээхэд хувь нэмэр оруулдаг. Битүүмжлэл ба дархлааны цогцолборын үрэвслийн харьцангуй хувь нэмэр нь дэд төрлүүдэд өөр өөр байдаг. [3]

Криоглобулинемик васкулитын сонгодог гурвал нь тэмтрэгдэх пурпура, артралги, сул дорой байдал юм. Бусад илрэлүүд нь Рэйногийн үзэгдэл, арьсны шархлаа, захын мэдрэлийн эмгэг, гломерулонефрит, хэвлийгээр өвдөх, элэгний томрол, лимфаденопати зэрэг орно. Өвчин нь насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Хүнд тохиолдлуудад бөөрний дутагдал, цус алдалт, ноцтой халдвар байж болно, сүүлийнх нь хавсарсан өвчин, дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд нөлөөлдөг.

Менежмент ба эмчилгээний хөгжил.

Удирдлага нь эхлээд гепатитын халдвар эсвэл лимфома гэх мэт үндсэн шалтгааныг арилгахад дулаацах, хүйтэнд өртөхөөс зайлсхийх явдал юм. Эмнэлзүйн ач холбогдол бүхий холимог криоглобулинемик васкулитын хувьд глюкокортикоид ба ритуксимаб зэрэг нь хүндийн зэрэг нь чухал сонголт юм; Ритуксимаб нь бүх уламжлалт эмчилгээ амжилтгүй болсны дараа аврахаар хязгаарлагдахгүй. Цусны сийвэнгийн солилцоо нь амь насанд заналхийлсэн танилцуулгад эргэлдэж буй криоглобулиныг хурдан арилгах боломжтой. Циклофосфамид эсвэл азатиоприныг сонгосон нөхцөлд хэрэглэж болно. Гидроксихлорокин нь мөн холбоотой аутоиммун эмгэгийг шийдвэрлэх боломжтой боловч криоглобулинемийн васкулитыг эмчлэх бүх нийтийн эхний үе шат гэж тодорхойлж болохгүй. [10]

Хөгжлийн сонирхолд В-эсийг идэвхжүүлэх, плазмын эсийн зохицуулалт, комплемент дарангуйлах, цитокины блокад орно. BAFF/APRIL, CD19, C5, хэвийн бус В эсийн клонууд, дархлааны цогцолбор үүсэх нь боломжит чиглэл юм. Тэдний өвчний өвөрмөц нотолгоо нь механик үндэслэлээс эхлээд эрт мөрдөн байцаалт хүртэл байдаг бөгөөд эмнэлзүйн нэгдмэл шугамыг бий болгохоос илүүтэйгээр хөтөлбөр тус бүрээр баталгаажуулах ёстой. Зорилго нь дахилт бага, эрхтний гэмтэл бага, урт хугацааны сайн үр дүн, одоо байгаа эмчилгээг хангалтгүй хянаж байгаа өвчтөнүүдэд зориулсан нэмэлт сонголтууд юм.

Зураг 3. I төрлийн ба холимог криоглобулинемийн янз бүрийн механизмууд. Какуб нартай холбоотой зураглалыг нийлүүлсэн. [3]. I хэлбэрийн криоглобулины агрегатууд нь дархлааны цогцолбор үүсэх, II ба III хэлбэрийн комплементтэй холбоотой васкулиттай ялгаатай байдаг.

4 Холимог холбогч эдийн өвчин

Холимог холбогч эдийн өвчин (MCTD) нь системийн чонон хөрвөс, системийн склероз, үрэвсэлт миопати зэрэг полимиозит ба дерматомиозит, ревматоид артрит зэрэг шинж тэмдгүүдийг U1 рибонуклеопротеины (U1-RNP) өндөр титртэй эсрэгбиетэй хослуулдаг. Энэ нь ялангуяа залуу болон дунд насны эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Тооцоолсон өвчлөл нь 100,000-д 0,5-1 байна, гэхдээ тооцоолол нь ангилал болон хүн амаас хамаарна: Норвегийн судалгаагаар насанд хүрэгсдийн өвчлөл жилд 100,000-д 0,21, тархалт нь 100,000-д 3,8 байна. [4,11]

Өвчний биологи ба илрэл.

Эмгэг төрүүлэгч нь бүрэн ойлгогдоогүй байна. Генетикийн мэдрэмтгий байдал, хүрээлэн буй орчны өдөөлтүүд нь B-эсийн идэвхжил, U1-RNP-ийн эсрэг хариу урвал, дархлааны цогцолбор биологи, Т-эсийн тэнцвэргүй байдал, I хэлбэрийн интерфероны идэвхжил, профиброзын замуудтай огтлолцдог. Эдгээр үйл явц нь судас, арьс, үе мөч, уушиг болон бусад эрхтнүүдийг хамарсан олон системийн үрэвсэлт үйл явцтай холбоотой байдаг ч эсрэгбиеийн шууд хуримтлалыг бүх илрэлийн батлагдсан нийтлэг шалтгаан гэж үзэж болохгүй. [4]

Гол шинж тэмдгүүд нь Рэйногийн үзэгдэл, хавдсан хуруу, полиартралгиа эсвэл үе мөчний үрэвсэл, миозит, улаан хоолойн хөдөлгөөнгүй байдал, уушигны завсрын өвчин юм. Бөөрний гэмтэл нь чонон хөрвөстэй харьцуулахад ерөнхийдөө бага байдаг, гэхдээ энэ нь тохиолдож болно. Мөн халуурах, ядрах, серозит, уушигны артерийн гипертензи үүсч болно; уушигны судас ба завсрын өвчин нь амьдралын чанар, урт хугацааны таамаглалд ихээхэн нөлөөлдөг.

Менежмент ба хөгжлийн боломжууд.

Эмчилгээ нь шинж тэмдэг, эрхтнүүдийн оролцоотойгоор удирддаг. Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs), гидроксихлорохин, Рэйногийн шинж тэмдгийг арилгах кальцийн сувгийн хориглогчийг хөнгөн хэлбэрийн илрэлүүдэд хэрэглэж болно. Илүү идэвхтэй буюу хүнд хэлбэрийн өвчинд метотрексат, микофенолат мофетил, циклофосфамид зэрэг глюкокортикоидууд шаардлагатай байж болно. Уушигны завсрын өвчин, уушигны артерийн гипертензи нь эрхтнүүдийн тусгай эмчилгээ шаарддаг; Сонгосон галд тэсвэртэй эсвэл дахилттай тохиолдолд ритуксимабыг авч үзэж болно.

Судалгааны чиглэлүүдэд I төрлийн интерферон, BAFF, IL-6, JAK дохиолол, антифибротик, судас, уушигны гипертензийн эмчилгээний стратеги, хослолууд орно. Тэдгээрийн хамаарлыг эрхтэний фенотип болон бодитоор судлагдсан популяцитай харьцуулан үнэлэх ёстой: бусад холбогч эдийн өвчин эсвэл холимог бүлгийн нотолгоо нь MCTD-ийн өвөрмөц үр нөлөөг өөрөө тогтоодоггүй. Зорилго нь стероидын хамаарлыг бууруулах, эрхтнийг илүү сайн хамгаалах, дахилтыг багасгах, илүү нарийвчлалтай хувь хүний ​​эмчилгээ юм.

 Зураг 4. MCTD дахь RNP аутоантигенээр удирдуулсан аутоиммун байдлын үзэл баримтлалын загвар. Хоффман, Малдонадо нартай холбоотой дүрслэлийг өгсөн [4]. Энэ нь бүрэн батлагдсан клиникийн өмнөх өвчний загварын баримт бичиг биш механик загвар юм. Өгөгдсөн файлд дахин хэвлэх зөвшөөрөл тогтоогдоогүй болно.

5 Насанд хүрэгчдийн өвчин эмгэг

Насанд хүрэгчдийн Стиллийн өвчин (AOSD) нь халуурах, тууралт, үе мөчний үрэвсэлээр тодорхойлогддог, бүрэн ойлгогдоогүй шалтгаантай ховор тохиолддог системийн ауто-үрэвслийн эмгэг юм. Энэ нь ихэвчлэн залуу насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг боловч бусад насныханд тохиолдож болно. Тооцоолсон тохиолдол 100,000-д 0.16-0.4 байна. [5]

Төрөлхийн дархлалын идэвхижилт ба танилцуулга.

Генетикийн мэдрэмтгий байдал, төрөлхийн дархлааны хэвийн бус идэвхжил зэрэгт нөлөөлдөг. Макрофаг ба нейтрофилууд, IL-1β, IL-6, IL-18, NF-κB болон NLRP3 үрэвсэлтэй холбоотой замууд нь системийн гиперүрэвслийг үүсгэдэг. Ердийн шинж тэмдгүүдэд халууралт, түр зуурын хулд өнгөтэй тууралт, ихэвчлэн тэгш хэмтэй үрэвсэлт полиартрит, хоолойн ангина, элэгний томрол эсвэл лимфаденопати, лейкоцитоз, тод гиперферритинеми орно. Макрофаг идэвхжүүлэх хам шинж (MAS) болон тархсан судсан доторх коагуляци нь амь насанд аюул учруулж болзошгүй хүндрэлүүд юм. [5]

Эмчилгээ, судалгааны чиглэлүүд.

NSAID-ууд нь сонгосон хөнгөн хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийн богино хугацааны хяналтыг хангаж чаддаг бол глюкокортикоидууд нь хүнд хэлбэрийн үрэвсэлд чухал ач холбогдолтой хэвээр байна. Метотрексат эсвэл лефлуномид зэрэг өвчнийг өөрчилдөг уламжлалт хэрх өвчний эсрэг эмийг сонгосон нөхцөлд, ялангуяа үе мөчний өвчний үед хэрэглэж болно. IL-1 дарангуйлагчид, түүний дотор анакинра, канакинумаб, IL-6-ийг тоцилизумабаар дарангуйлах нь биологийн чухал арга юм. Эдгээрийг зөвхөн стероидын дутагдлын дараах эмчилгээ болгон танилцуулж болохгүй: 2024 оны EULAR/PReS зөвлөмжүүд нь глюкокортикоидын нөлөөллийг аль болох богино байлгахын тулд IL-1 эсвэл IL-6-г эрт дарангуйлахыг чухалчилдаг. [5,12]

Хөгжил нь IL-1 гэр бүл, IL-18, JAK дохиолол, интерфероны зам, үрэвслийн зохицуулалт, нейтрофилийн идэвхжилтийг эмнэлзүйн өмнөх болон эмнэлзүйн янз бүрийн үе шатанд хөтөлбөрүүдээр судалж байна. Интерферон-γ блокад нь аль хэдийн тодорхой зохицуулалтын үүрэг гүйцэтгэдэг: 2025 оны 6-р сард АНУ-аас глюкокортикоидууд эсвэл рекурротикоидуудад хангалтгүй хариу үйлдэл үзүүлдэг, үл тэвчих шинжтэй эсвэл сэжигтэй Стиллийн өвчний гемофагоцитийн лимфогистиоцитоз (HLH)/MAS-тай насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд эмапалумаб хэрэглэхийг зөвшөөрсөн. Энэ нь бүх AOSD танилцуулгад зөвшөөрөл биш харин хүндрэлтэй холбоотой шинж тэмдэг юм. [13]

Зорилго нь үрэвслийг хурдан хянах, глюкокортикоидын нөлөөг бууруулах, дахилт, хүнд хэлбэрийн хүндрэлийг багасгах, илүү нарийвчлалтай, аюулгүй хувь хүний ​​эмчилгээ юм.

Зураг 5. AOSD эмгэг физиологи ба боломжит хөндлөнгийн цэгүүд. Биндоли нараас өгсөн зураг. [5], Зураг 1, © The Author(s) 2024; эх лиценз CC BY-NC 4.0. -тай үүсгэсэн BioRender.com . Энэхүү 2024 оны газрын зураг нь тогтсон, судалгааны болон эмнэлзүйн өмнөх аргуудыг багтаасан болно; оруулах нь AOSD-д үр нөлөө, зөвшөөрөл олгохгүй.

Лавлагаа

[1] Gallo C, Dispinzieri G, Zucchini N, Invernizzi P, Massironi S. Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл: Булангийн чулуу ба ирээдүйн хэтийн төлөв. Дэлхийн J Gastroenterol. 2024;30(8):817–832. Эх сурвалж

[2] Ван Х, Ши С, Дэн Б, нар. Аутоиммун энцефалит дахь эсрэгбиеийн зуучлалын NMDA рецепторын бөөгнөрөл ба эндоцитозын бүтцийн үндэс. Nat Struct Mol Biol. 2024;31(12):1987–1996. Эх сурвалж

[3] Cacoub P, Vieira M, Saadoun D. Cryoglobulinemia-Хоёр өвчний нэг нэр. N Engl J Med. 2024;391(15):1426–1439. Эх сурвалж

[4] Хоффман RW, Малдонадо ME. Холимог холбогч эдийн өвчний дархлааны эмгэг жам: богино аналитик тойм. Клин иммунол. 2008;128(1):8–17. Эх сурвалж

[5] Биндоли С, Баггио С, Дориа А, Сфрисо П. Насанд хүрэгчдийн өвчин эмгэг (AOSD): Эмгэг физиологи, генетик болон шинээр гарч ирж буй эмчилгээний хувилбаруудыг ойлгоход гарсан дэвшил. Мансууруулах бодис. 2024;84(3):257–274. Эх сурвалж

[6] FDA. UPLIZNA (inebilizumab-cdon) жорын талаархи мэдээлэл. IgG4-тэй холбоотой өвчний шинж тэмдэг 2025 оны 4-р сард нэмэгдсэн. Эх сурвалж

[7] Dubey D, Pittock SJ, Kelly CR, et al. Аутоиммун энцефалитын тархвар судлал ба халдварт энцефалиттай харьцуулах. Анн Нейрол. 2018;83(1):166–177. Эх сурвалж

[8] Abboud H, Probasco JC, Irani S, et al. Аутоиммун энцефалит: Оношлогоо, цочмог менежментийн шилдэг туршлагын зөвлөмжүүд. J Neurol Neurosurg сэтгэцийн эмгэг. 2021;92:757–768. Эх сурвалж

[9] Wong KH, Day GS, Torner JC, et al. NMDAR энцефалит дахь Inebilizumab-ийн 2В давхар сохор санамсаргүй олон улсын хэтийн төлөвийн туршилт: ExTINGUISH туршилт. Нейролын нээлттэй хандалт. 2025;1(2):e000007. Эх сурвалж

[10] Quartuccio L, Bortoluzzi A, Scirè CA, et al. Ритуксимаб бүхий холимог криоглобулинемийн менежмент: Италийн криоглобулинеми судлалын бүлгийн (GISC) нотлох баримт ба зөвшилцөлд суурилсан зөвлөмжүүд. Клин ревматол. 2023 он. Эх сурвалж

[11] Gunnarsson R, Molberg Ø, Gilboe IM, Gran JT. Холимог холбогч эдийн өвчний тархалт ба тохиолдол: Норвегийн өвчтөнүүдийн үндэсний олон төвийн судалгаа. Анн Реум Дис. 2011;70(6):1047–1051. Эх сурвалж

[12] Fautrel B, Mitrovic S, De Matteis A, et al. Системийн насанд хүрээгүй хүүхдийн идиопатик артрит, насанд хүрэгчдийн Стиллийн өвчин зэрэг өвчнийг оношлох, эмчлэхэд зориулсан EULAR/PReS зөвлөмжүүд. Анн Реум Дис. 2024 он. Эх сурвалж

[13] FDA. GAMIFANT (emapalumab-lzsg). Мэдэгдэж байгаа эсвэл сэжиглэгдсэн Стиллийн өвчний HLH/MAS-ийн зөвшөөрөл, 2025 оны 6-р сарын 27. Өнчин эмийн тэмдэглэгээ ба зөвшөөрлийн мэдээллийн сан. Эх сурвалж

Зохиогч: Bu Chi | Шинжлэх ухааны тойм: Дин Ин | Редактор: Жин Ян

HKeyBio-ийн тухай

HKeyBio, аутоиммун өвчний загварын мэргэжилтэн нь аутоиммун өвчний үед in vivo үр дүнтэй үйлчилгээ үзүүлэхэд чиглэсэн клиникийн өмнөх гэрээт судалгааны байгууллага (CRO) юм. Түүний үндсэн техникийн баг нь аутоиммун эм боловсруулах чиглэлээр 20 гаруй жилийн туршлагатай. Тус компани нь ISO 9001 стандартын гэрчилгээтэй бөгөөд Сужоугийн аж үйлдвэрийн парк дахь молекул, эсийн, эмгэг судлал, жижиг амьтдын болон аналитик шинжилгээний байгууламжууд болон Гуанси, Сужоу дахь хүний ​​бус приматын судалгааны газруудтай хамтран ажилладаг. Компанийн анхны танилцуулгад 60 орчим ажилчид, төслийн удирдагчид магистр, докторын зэрэгтэй, 500 гаруй судалгааны шинэ эмийн (IND) хэрэглээг дэмжсэн багийн туршлагаас бүрддэг. Тус баг нь аутоиммун эм боловсруулах, зохицуулалтыг нэвтрүүлэх явцад тулгарч буй нарийн төвөгтэй сорилтуудыг шийдвэрлэх чиглэлээр мэргэшсэн.

·  Аутоиммун өвчний 50 гаруй хүний ​​бус примат загварууд

·  Аутоиммун өвчний 300 гаруй амьтны загвар

·  Аутоиммун өвчний үед 500+ IND програмыг дэмжиж байсан туршлагатай

Татгалзах. Энэ нийтлэлийг лавлагаа болгон өгсөн бөгөөд хөрөнгө оруулалтын зөвлөгөө биш юм. Үүн дээр ажиллаж байгаа хөрөнгө оруулагчид эрсдэлээ өөрөө дааж хийдэг. Нийтлэгч нь танилцуулсан мэдэгдэл, дүгнэлтийн талаар ямар ч байр суурь эзэлдэггүй бөгөөд агуулгын үнэн зөв, найдвартай, бүрэн байдлын талаар шууд болон далд баталгаа өгдөггүй. Уншигчид үүнийг лавлагаа болгон ашиглаж, шийдвэрийнхээ төлөө хариуцлага хүлээх ёстой. Нийтлэлийг мэдээллийн зорилгоор хуваалцдаг. Хэрэв ямар нэгэн контент таны эрхийг зөрчвөл бидэнтэй холбоо барина уу, бид үүнийг устгах болно.