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全身性硬化症

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全身性硬化症(SSC) /強皮症

●症状と原因  

強皮症は、体組織におけるタンパク質コラーゲンの産生の増加と蓄積によって引き起こされる結合組織の自己免疫疾患です。コラーゲンの過剰生産は、以下の影響を受ける可能性があります:遺伝子/家族歴の異常な免疫反応/変化。

強皮症の症状は、影響を受ける体の部分に依存します。一般に、皮膚と結合組織の硬化と締め付けを引き起こします。 

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Campchiaro C、Allanore Y.過去3年間の系統的レビューに基づいた全身性硬化症の標的療法に関する最新情報。関節炎の結果。 2021年6月1日; 23(1):155。 


 ●導入されたモデル

BLM誘発BALB/C SSCモデル

【メカニズム】ブレオマイシン(BLM)は、DNAを切断できる銅を誘発するペプチドであり、扁平上皮癌やリンパ腫を含むさまざまな悪性腫瘍の抗腫瘍剤として広く使用されています。

マウスにおけるBLMの皮内投与は、SSCによく似た皮膚線維症を誘発することが示されています。このモデルでは自己抗体産生も検出可能であり、BLM治療が自己免疫を誘発することを示しています。 

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