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特発性肺線維症

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特発性肺線維症(IPF)

●症状と原因  

IPFの症状は徐々に発達する傾向があり、時間とともにゆっくりと悪化する傾向があります。症状には、息切れ、持続的な乾燥咳、疲労感、食欲不振、体重減少が含まれます。

IPFは、間質性肺疾患の一種です。それは、肺組織が厚く硬くなり、最終的に肺内に瘢痕組織を形成することによって引き起こされます。瘢痕、または線維症は、肺で発生する損傷と治癒のサイクルに起因するようです。時間が経つにつれて、治癒プロセスは正しく動作しなくなり、瘢痕組織が形成されます。そもそもこれらの変更を引き起こすものは不明です。

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 ●導入されたモデル

げっ歯類のBLM誘導IPFモデル 

【メカニズム】ブレオマイシン(BLM)は、さまざまな種類の新生物を治療するために使用される薬です。 BLMの最も深刻な悪影響は肺毒性であり、肺の構造のリモデリングと肺機能の喪失を誘発し、急速に死に至ります。  

BLMは、化学療法を受けている患者に記載されている患者と同様の組織学的肺パターンを引き起こす能力により、動物の肺線維症を誘導するために最も広く使用されている薬物の1つです。このパターンは、斑状の実質炎症、反応性過形成による上皮細胞損傷、上皮間葉系移行、筋線維芽細胞、基底膜および肺胞上皮損傷への線維芽細胞の活性化と分化によって特徴付けられます。

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SIO2 誘発ラットIPFモデル

【メカニズムclycisis糸症は呼吸可能な結晶シリカ(二酸化シリコン(SIO))ダストへの長期暴露によって引き起こされる致命的な職業性慢性線維性肺疾患です。2、最終的に遠位気道に堆積した

シリカ粒子刺激により、Tリンパ球は、シリカ抗原の処理と提示において、樹状細胞(DC)やマクロファージなどの抗原提示細胞(APC)によって活性化されました。シリカ粒子によって誘導される肺線維症の病因におけるTh1およびTh2細胞を含むCD4+ T細胞の関与は、いくつかの研究で示されています。

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