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प्रणालीगत काठिन्य

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सिस्टमिक स्केलेरोसिस (एसएससी) /स्क्लेरोडर्मा

● लक्षण एवं कारण  

स्क्लेरोडर्मा शरीर के ऊतकों में प्रोटीन कोलेजन के बढ़ते उत्पादन और संचय के कारण संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून रोग है। कोलेजन का अधिक उत्पादन निम्न से प्रभावित हो सकता है: असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं/जीन में परिवर्तन/पारिवारिक इतिहास।

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण प्रभावित शरीर के अंगों पर निर्भर करते हैं। यह आम तौर पर त्वचा और संयोजी ऊतकों को सख्त और कसने का कारण बनता है। 

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कैंपोचियारो सी, एलनोर वाई। पिछले 3 वर्षों की व्यवस्थित समीक्षा के आधार पर प्रणालीगत स्केलेरोसिस में लक्षित उपचारों पर एक अद्यतन। गठिया रोग उपचार. 2021 जून 1;23(1):155। 


 ● जगह में मॉडल 【तिथि➡मॉडल】

बीएलएम प्रेरित बीएएलबी/सी एसएससी मॉडल

【तंत्र】ब्लोमाइसिन (बीएलएम) एक कॉपर-चेलेटिंग पेप्टाइड है जो डीएनए को विभाजित कर सकता है, और इसका व्यापक रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और लिम्फोमा सहित विभिन्न प्रकार की घातक बीमारियों के लिए एक एंटी-ट्यूमर एजेंट के रूप में उपयोग किया जाता है।

चूहों में बीएलएम का इंट्राडर्मल प्रशासन त्वचा फाइब्रोसिस को प्रेरित करने के लिए दिखाया गया है जो काफी हद तक एसएससी जैसा दिखता है। इस मॉडल में ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन का भी पता लगाया जा सकता है, जो दर्शाता है कि बीएलएम उपचार ऑटोइम्यूनिटी को प्रेरित करता है। 

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