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आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

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इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ)

● लक्षण और कारण

आईपीएफ के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं और समय के साथ धीरे-धीरे बदतर होते जाते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: सांस लेने में तकलीफ, लगातार सूखी खांसी, थकान, भूख न लगना और वजन कम होना।

आईपीएफ एक प्रकार का अंतरालीय फेफड़े का रोग है। यह फेफड़ों के ऊतकों के मोटे और कठोर हो जाने और अंततः फेफड़ों के भीतर निशान ऊतक बनने के कारण होता है। घाव, या फ़ाइब्रोसिस, फेफड़ों में होने वाली क्षति और उपचार के एक चक्र के परिणामस्वरूप प्रतीत होता है। समय के साथ, उपचार प्रक्रिया सही ढंग से काम करना बंद कर देती है और निशान ऊतक बन जाते हैं। सबसे पहले इन परिवर्तनों का कारण क्या है यह अज्ञात है।

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● जगह में मॉडल ➡ date➡models】

● कृंतकों में बीएलएम प्रेरित आईपीएफ मॉडल

【तंत्र】ब्लेमाइसिन (बीएलएम) एक दवा है जिसका उपयोग विभिन्न प्रकार के नियोप्लाज्म के इलाज के लिए किया जाता है। बीएलएम का सबसे गंभीर प्रतिकूल प्रभाव फेफड़ों की विषाक्तता है, जो फेफड़ों की संरचना के पुनर्निर्माण और फुफ्फुसीय कार्य के नुकसान को प्रेरित करता है, जिससे तेजी से मृत्यु हो जाती है।

बीएलएम जानवरों में फेफड़े के फाइब्रोसिस को प्रेरित करने के लिए सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में से एक है, इसकी वजह से कीमोथेरेपी से गुजरने वाले रोगियों में वर्णित हिस्टोलॉजिक फेफड़े के पैटर्न को भड़काने की क्षमता है। इस पैटर्न की विशेषता पैची पैरेन्काइमल सूजन, प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया के साथ उपकला कोशिका की चोट, उपकला-मेसेनकाइमल संक्रमण, मायोफाइब्रोब्लास्ट में फाइब्रोब्लास्ट के सक्रियण और विभेदन, बेसमेंट झिल्ली और वायुकोशीय उपकला की चोटें हैं।

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● SiO ₂ प्रेरित चूहा IPF मॉडल

【तंत्र】सिलिकोसिस एक घातक व्यावसायिक क्रोनिक फाइब्रोटिक फेफड़े की बीमारी है जो श्वसनीय क्रिस्टलीय सिलिका (सिलिकॉन डाइऑक्साइड (SiO ₂)) धूल के लंबे समय तक संपर्क में रहने के कारण होती है जो अंततः दूरस्थ वायुमार्ग में जमा हो जाती है।

सिलिका कणों की उत्तेजना पर, टी लिम्फोसाइट्स को सिलिका एंटीजन के प्रसंस्करण और प्रस्तुति में डेंड्राइटिक कोशिकाओं (डीसी) और मैक्रोफेज जैसे एंटीजन प्रेजेंटिंग कोशिकाओं (एपीसी) द्वारा सक्रिय किया गया था। कई अध्ययनों में सिलिका कणों से प्रेरित फेफड़े के फाइब्रोसिस के रोगजनन में Th1 और Th2 कोशिकाओं सहित CD4+ T कोशिकाओं की भागीदारी का संकेत दिया गया है।

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