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प्रणालीगत स्केलेरोसिस-एनएचपी

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प्रणालीगत स्केलेरोसिस (एसएससी) /स्क्लेरोडर्मा

● लक्षण और कारण  

स्क्लेरोडर्मा शरीर के ऊतकों में प्रोटीन कोलेजन के उत्पादन और संचय के कारण संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून बीमारी है। कोलेजन ओवरप्रोडक्शन से प्रभावित हो सकता है: जीन/ पारिवारिक इतिहास में असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया/ परिवर्तन।

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण प्रभावित शरीर के अंगों पर निर्भर करते हैं। यह आम तौर पर त्वचा और संयोजी ऊतकों को सख्त और कसने का कारण बनता है। 

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Pattanaik D, Brown M, Postlethwaite BC, Postlethwaite Ae। प्रणालीगत स्केलेरोसिस का रोगजनन। फ्रंट इम्युनोल। 2015 जून 8; 6: 272। doi: 10.3389/fimmu.2015.00272।

 ● जगह में मॉडल ➡ date➡models】

BLM प्रेरित NHP SSC मॉडल 

【तंत्र】 ब्लेमाइसिन (बीएलएम) एक तांबा-चेल्टिंग पेप्टाइड है जो डीएनए को क्लीव कर सकता है, और यह व्यापक रूप से विभिन्न प्रकार के विकृतियों के लिए एक एंटी-ट्यूमर एजेंट के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसमें स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और लिम्फोमा शामिल हैं।

चूहों में बीएलएम के इंट्राडर्मल प्रशासन को त्वचा के फाइब्रोसिस को प्रेरित करने के लिए दिखाया गया है जो एसएससी से मिलता जुलता है। इस मॉडल में ऑटोएंटिबॉडी उत्पादन भी पता लगाने योग्य था, यह दर्शाता है कि बीएलएम उपचार ऑटोइम्यूनिटी को प्रेरित करता है। 

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