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전신경화증-NHP

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전신경화증(SSc)/피부경화증

● 증상 및 원인  

경피증은 신체 조직에서 단백질 콜라겐의 생성 및 축적이 증가하여 발생하는 결합 조직의 자가면역 질환입니다. 콜라겐 과잉생산은 비정상적인 면역 반응/유전자 변화/가족력에 의해 영향을 받을 수 있습니다.

경피증의 증상은 영향을 받은 신체 부위에 따라 다릅니다. 일반적으로 피부와 결합 조직이 경화되고 조여집니다. 

单页-11

Pattanaik D, 브라운 M, Postlethwaite BC, Postlethwaite AE. 전신 경화증의 병인. 프론트 면역. 2015년 6월 8일, 6:272. 도이: 10.3389/fimmu.2015.00272.

 ● 보유모델 【날짜➡모델】

BLM 유도 NHP SSc 모델 

【기전】 블레오마이신(BLM)은 DNA를 절단할 수 있는 구리 킬레이트 펩타이드로 편평세포암종, 림프종 등 다양한 악성종양에 대한 항종양제로 널리 사용됩니다.

생쥐에서 BLM의 피내 투여는 SSc와 매우 유사한 피부 섬유증을 유발하는 것으로 나타났습니다. 자가항체 생성도 이 모델에서 검출 가능했는데, 이는 BLM 치료가 자가면역을 유도한다는 것을 나타냅니다. 

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