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Esclerosis Sistémica-NHP

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Esclerosis sistémica (ES)/Esclerodermia

● Síntomas y causas  

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo causada por una mayor producción y acumulación de la proteína colágeno en los tejidos del cuerpo. La sobreproducción de colágeno podría verse influenciada por: Reacciones inmunes anormales/Cambios en los genes/Historia familiar.

Los síntomas de la esclerodermia dependen de las partes del cuerpo afectadas. Generalmente provoca endurecimiento y tensión de la piel y los tejidos conectivos. 

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Pattanaik D, Brown M, Postlethwaite BC, Postlethwaite AE. Patogenia de la esclerosis sistémica. Inmunol frontal. 8 de junio de 2015; 6: 272. doi: 10.3389/fimmu.2015.00272.

 ● Modelos establecidos 【Fecha➡Modelos】

Modelo NHP SSc inducido por BLM 

【Mecanismo】 La bleomicina (BLM) es un péptido quelante del cobre que puede escindir el ADN y se usa ampliamente como agente antitumoral para varios tipos de neoplasias malignas, incluidos los carcinomas de células escamosas y el linfoma.

Se ha demostrado que la administración intradérmica de BLM en ratones induce fibrosis cutánea que se parece mucho a la SSc. La producción de autoanticuerpos también fue detectable en este modelo, lo que indica que el tratamiento con BLM induce autoinmunidad. 

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