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Sclerosi sistemica-NHP

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Sclerosi sistemica (SSC) /Scleroderma

● Sintomi e cause  

La scleroderma è una malattia autoimmune del tessuto connettivo causato da una maggiore produzione e accumulo del collagene proteico nei tessuti corporei. La sovrapproduzione di collagene potrebbe essere influenzata da: reazioni immunitarie/ cambiamenti anormali nei geni/ storia familiare.

I sintomi della scleroderma dipendono dalle parti del corpo interessate. Generalmente provoca indurimento e serraggio della pelle e dei tessuti connettivi. 

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Pattanaik D, Brown M, Postlethwaite BC, Postlethwaite AE. Patogenesi della sclerosi sistemica. Immunol anteriore. 8 giugno 2015; 6: 272. doi: 10.3389/fimmu.2015.00272.

 ● Modelli in atto 【Date➡modelli】

Modello SSC NHP indotto da BLM 

【Meccanismo】 La bleomicina (BLM) è un peptide chela rame che può scindere il DNA, ed è ampiamente usato come agente anti-tumore per vari tipi di neoplasie, tra cui carcinomi a cellule squamose e linfoma.

È stato dimostrato che la somministrazione intradermica di BLM nei topi induce fibrosi cutanea che assomiglia a SSC. La produzione di autoanticorpi era anche rilevabile in questo modello, indicando che il trattamento BLM induce l'autoimmunità. 

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