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Sclerosi sistemica-NHP

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Sclerosi sistemica (SSc) /Sclerodermia

● Sintomi e cause  

La sclerodermia è una malattia autoimmune del tessuto connettivo causata dall'aumento della produzione e dell'accumulo della proteina collagene nei tessuti del corpo. La sovrapproduzione di collagene potrebbe essere influenzata da: Reazioni immunitarie anomale/Cambiamenti nei geni/Storia familiare.

I sintomi della sclerodermia dipendono dalle parti del corpo colpite. Generalmente provoca l'indurimento e il rafforzamento della pelle e dei tessuti connettivi. 

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Pattanaik D, Marrone M, Postlethwaite BC, Postlethwaite AE. Patogenesi della sclerosi sistemica. Immunolo anteriore. 2015 giugno 8;6:272. doi: 10.3389/fimmu.2015.00272.

 ● Modelli in atto 【Date➡modelli】

Modello SSc NHP indotto da BLM 

【Meccanismo】La bleomicina (BLM) è un peptide chelante del rame in grado di scindere il DNA ed è ampiamente utilizzato come agente antitumorale per vari tipi di tumori maligni, inclusi carcinomi a cellule squamose e linfoma.

È stato dimostrato che la somministrazione intradermica di BLM nei topi induce fibrosi cutanea che assomiglia molto alla SSc. In questo modello è stata rilevabile anche la produzione di autoanticorpi, indicando che il trattamento BLM induce autoimmunità. 

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