전신홍반루푸스(SLE)
● 증상 및 원인
SLE는 자가항체 생성과 면역복합체 침착에 이어 표적 조직 손상이 특징인 복합 이질성 질환입니다. 대부분의 사람들이 '루푸스'를 언급할 때 의미하는 바는 바로 이것이다. 가장 흔한 증상으로는 피부 발진, 관절 통증 또는 부종(관절염), 발과 눈 주위 부기(일반적으로 신장 침범으로 인해), 극심한 피로, 저열 등이 있습니다.
전문가들은 전신홍반루푸스의 원인이 무엇인지 알지 못하지만, 루푸스와 기타 자가면역질환은 가족력이 있습니다.
Liu, Z., Davidson, A. Taming lupus - 병인에 대한 새로운 이해가 임상적 발전을 이끌고 있습니다. Nat Med 18, 871–882 (2012). https://doi.org/10.1038/nm.2752
● 보유모델 【날짜➡모델】
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| ● 프리스탄 유도 C57BL/6 SLE 모델 【기전】 프리스탄(Pristane)은 C57BL/6 마우스에 복강 내 투여하여 복막 자극을 유발하고 차후 하이브리도마 주입 시 복수에서 단일클론항체 수율을 높이기 위해 투여한 미네랄 오일입니다. Satoh 등은 프리스탄을 주사한 생쥐에서 몇 달 후에 면역 복합체 사구체신염, 경미한 미란성 관절염 및 많은 루푸스 관련 자가항체를 동반한 루푸스 유사 질병이 발생했다고 지적했습니다.
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| ● TLR-7 작용제 유도 C57BL/6 SLE 모델 【기전】 여러 연구에 따르면 변경된 Toll 유사 수용체(TLR) 신호가 인간과 쥐 모델에서 루푸스의 시작 및/또는 악화에 기여한다는 것이 입증되었습니다. 최근에는 단일 가닥 RNA와 비메틸화 DNA를 각각 감지하는 TLR-7과 TLR-9가 류마티스 관절염, SLE, 건선과 같은 자가면역 질환의 발병에 기여한다는 것이 명백해졌습니다. TLR7 작용제 이미퀴모드(IMQ)로 치료된 마우스는 크게 상향 조절되어 전신 자가면역 질환을 유발했습니다.
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| ● ALD-DNA 유도 BALB/c SLE 모델 【메커니즘】SLE의 주요 특징은 항이중가닥 DNA(anti-dsDNA) Ab를 생성하는 것입니다. 활성화된 림프구 유래 DNA(ALD-DNA)를 이용한 예방접종은 인간 SLE 발병기전과 매우 유사한 동계 쥐에서 전신성 홍반성 루푸스 유사 증후군을 유발할 수 있습니다. 이 모델은 SLE 개발과 관련된 메커니즘을 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.
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전신홍반루푸스(SLE)
● 증상 및 원인
SLE는 자가항체 생성과 면역복합체 침착에 이어 표적 조직 손상이 특징인 복합 이질성 질환입니다. 대부분의 사람들이 '루푸스'를 언급할 때 의미하는 바는 바로 이것이다. 가장 흔한 증상으로는 피부 발진, 관절 통증 또는 부종(관절염), 발과 눈 주위 부기(일반적으로 신장 침범으로 인해), 극심한 피로, 저열 등이 있습니다.
전문가들은 전신홍반루푸스의 원인이 무엇인지 알지 못하지만, 루푸스와 기타 자가면역질환은 가족력이 있습니다.
Liu, Z., Davidson, A. Taming lupus - 병인에 대한 새로운 이해가 임상적 발전을 이끌고 있습니다. Nat Med 18, 871–882 (2012). https://doi.org/10.1038/nm.2752
● 보유모델 【날짜➡모델】
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| ● 프리스탄 유도 C57BL/6 SLE 모델 【기전】 프리스탄(Pristane)은 C57BL/6 마우스에 복강 내 투여하여 복막 자극을 유발하고 차후 하이브리도마 주입 시 복수에서 단일클론항체 수율을 높이기 위해 투여한 미네랄 오일입니다. Satoh 등은 프리스탄을 주사한 생쥐에서 몇 달 후에 면역 복합체 사구체신염, 경미한 미란성 관절염 및 많은 루푸스 관련 자가항체를 동반한 루푸스 유사 질병이 발생했다고 지적했습니다.
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| ● TLR-7 작용제 유도 C57BL/6 SLE 모델 【기전】 여러 연구에 따르면 변경된 Toll 유사 수용체(TLR) 신호가 인간과 쥐 모델에서 루푸스의 시작 및/또는 악화에 기여한다는 것이 입증되었습니다. 최근에는 단일 가닥 RNA와 비메틸화 DNA를 각각 감지하는 TLR-7과 TLR-9가 류마티스 관절염, SLE, 건선과 같은 자가면역 질환의 발병에 기여한다는 것이 명백해졌습니다. TLR7 작용제 이미퀴모드(IMQ)로 치료된 마우스는 크게 상향 조절되어 전신 자가면역 질환을 유발했습니다.
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| ● ALD-DNA 유도 BALB/c SLE 모델 【메커니즘】SLE의 주요 특징은 항이중가닥 DNA(anti-dsDNA) Ab를 생성하는 것입니다. 활성화된 림프구 유래 DNA(ALD-DNA)를 이용한 예방접종은 인간 SLE 발병기전과 매우 유사한 동계 쥐에서 전신성 홍반성 루푸스 유사 증후군을 유발할 수 있습니다. 이 모델은 SLE 개발과 관련된 메커니즘을 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.
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