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Lupus eritematoso sistemico

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Descrizione del prodotto

Lupus eritematoso sistemico (LES)

● Sintomi e cause

La LES è una malattia eterogenea complessa caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi e dalla deposizione del complesso immunitario seguito da danni ai tessuti bersaglio. È ciò che la maggior parte delle persone intende quando si riferiscono a 'lupus '. I sintomi più comuni includono: eruzioni cutanee, dolore o gonfiore nelle articolazioni (artrite), gonfiore ai piedi e intorno agli occhi (in genere a causa del coinvolgimento renale), affaticamento estremo, febbri basse.

Gli esperti non sanno cosa causa il lupus eritematoso sistemico, ma il lupus e altre malattie autoimmuni funzionano nelle famiglie.

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Liu, Z., Davidson, A. Taming Lupus: una nuova comprensione della patogenesi sta portando a progressi clinici. Nat Med 18, 871–882 (2012). https://doi.org/10.1038/nm.2752

● Modelli in atto 【Date➡modelli】

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● Modello SLE C57BL/6 indotto da Pristane

【Meccanismo】Il pristane è un olio minerale che è stato somministrato per via intraperitoneale a topi C57BL/6 per indurre irritazione peritoneale e aumentare la resa di anticorpi monoclonali dall'ascite quando gli ibridomi sono stati successivamente iniettati. Satoh e colleghi hanno notato che i topi a cui era stato iniettato pristano, dopo un certo numero di mesi, sviluppavano una malattia simile al lupus con glomerulonefrite da immunocomplessi, lieve artrite erosiva e molti autoanticorpi associati al lupus.

● Modello LES C57BL/6 indotto da agonisti TLR-7

【Meccanismo】 Diversi studi hanno dimostrato che la segnalazione alterata del recettore a pedaggio (TLR) contribuisce all'iniziazione e/o all'esacerbazione del lupus nell'uomo e nei modelli murini. Negli ultimi anni, è diventato evidente che TLR-7 e TLR-9, che percepiscono rispettivamente l'RNA a singolo filamento e il DNA non metilato, contribuiscono allo sviluppo di malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, la LES e la psoriasi.

I topi trattati con l'agonista TLR7 imiquimod (IMQ) hanno registrato un aumento significativo della regolazione, portando a una malattia autoimmune sistemica.

● Modello LES BALB/c indotto da ALD-DNA

【Meccanismo】La caratteristica principale del LES è la produzione di anticorpi anti-DNA a doppia elica (anti-dsDNA). L'immunizzazione con DNA derivato dai linfociti attivati (ALD-DNA) potrebbe indurre una sindrome simile al lupus eritematoso sistemico nei topi singenici, molto simile alla patogenesi del LES umano. Questo modello può aiutare a chiarire il meccanismo coinvolto nello sviluppo del LES.

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