Modello di malattia polmonare interstiziale polmonare con sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

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Modello di malattia polmonare interstiziale polmonare con sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

Modello di malattia polmonare interstiziale polmonare con sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

La malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica (SSc-ILD) è una grave complicanza della sclerosi sistemica, che colpisce fino all'80% dei pazienti affetti da SSc, il 25-30% dei quali sviluppa una fibrosi progressiva che porta a insufficienza respiratoria. HKeyBio offre un modello ben convalidato di SSc-ILD indotta da bleomicina (BLM) nei topi C57BL/6. La somministrazione intratracheale di BLM induce danno al DNA e stress ossidativo nel tessuto polmonare, attivando un’infiammazione sostenuta e risposte di riparazione anomale centrate sulla via di segnalazione del TGF-β. Questo modello riepiloga le caratteristiche chiave della SSc-ILD umana, tra cui perdita di peso, fibrosi cutanea (altezza di pull-up della pelle), ridotta funzionalità polmonare, infiltrazione di cellule immunitarie (citometria a flusso) e cambiamenti istopatologici (colorazione HE e Masson). Fornisce una potente piattaforma per i test preclinici sull’efficacia di nuove terapie antifibrotiche e immunomodulatorie.

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Descrizione del prodotto

Principali caratteristiche e vantaggi

Clinicamente rilevante - Delinea la fibrosi polmonare, la fibrosi cutanea e la patologia mediata da TGF-β della SSc-ILD umana.

Endpoint composito : peso corporeo, altezza del sollevamento della pelle (fibrosi cutanea), funzione polmonare, citometria a flusso (infiltrazione di cellule immunitarie), istopatologia polmonare (colorazione HE e Masson).

Guidato meccanicamente : il BLM induce danno al DNA, stress ossidativo e attivazione della via del TGF-β, riflettendo la patogenesi della SSc-ILD umana.

Valore traslazionale – ideale per testare farmaci antifibrotici (nintedanib, pirfenidone), inibitori del TGF-β e immunomodulatori.

IND Ready Packet – La ricerca può essere condotta in conformità con i principi GLP.

Dati tecnici e verifica

Modello C57BL/6 SSc-ILD indotto da BLM

Aree di applicazione

• Test di efficacia di farmaci antifibrotici (nintedanib, pirfenidone, inibitori del TGF-β, inibitori della galectina-3)

• Valutazione di immunomodulatori mirati all'infiammazione e alla fibrosi

• Convalida del target della segnalazione del TGF-β e delle vie fibrotiche

• Scoperta di biomarcatori (marcatori di collagene, mediatori infiammatori, firme di cellule immunitarie)

• Studi farmacologici e tossicologici a sostegno dell'IND

Specifiche del modello

ambito	Specifica
Specie/ceppo	Mouse C57BL/6
metodo di induzione	Infusione intratracheale di bleomicina (BLM, 1-2 U/kg) in soluzione fisiologica, dose singola
tempo di studio	14-28 giorni (sviluppo di fibrosi)
punto finale critico	Peso corporeo, altezza del pull-up della pelle (fibrosi cutanea), funzione polmonare (compliance, resistenza), citometria a flusso (infiltrazione di cellule immunitarie: macrofagi, neutrofili, cellule T), istopatologia polmonare (colorazione tricromica HE e Masson e punteggio di Ashcroft), opzionale: contenuto di idrossiprolina, conta delle cellule BALF, livelli di citochine
controllo positivo	Nintedanib o pirfenidone possono essere utilizzati come composti antifibrotici di riferimento
pacchetto	Dati grezzi, rapporti di analisi, dati sulla funzionalità polmonare, file di citometria a flusso, vetrini istologici (HE, Masson), bioinformatica (opzionale)

❓ Domande frequenti

Domanda: In che modo la bleomicina induce la SSc-ILD nei topi?

R: La bleomicina intratracheale induce danno al DNA e stress ossidativo nel tessuto polmonare, portando a infiammazione persistente, attivazione della via di segnalazione del TGF-β ed eccessiva deposizione di matrice extracellulare, simile alla fibrosi cutanea e polmonare osservata nella SSc-ILD umana.

D: Quali sono le principali somiglianze con la SSc-ILD umana?

R: Questo modello presenta fibrosi polmonare progressiva (colorazione HE e Masson), ridotta funzionalità polmonare, fibrosi cutanea e infiltrazione di cellule immunitarie, che sono strettamente correlate alla patologia SSc-ILD umana.

D: Questo modello può essere utilizzato per gli studi di supporto IND?

Risposta: sì. Gli studi possono essere condotti secondo i principi GLP per le richieste normative (FDA, EMA).

D: Offrite protocolli di studio personalizzati (ad esempio, diverse dosi di BLM, tempi di trattamento, combinazione con altri farmaci)?

Risposta: certo. Il nostro team scientifico personalizza protocolli di induzione, piani di trattamento e analisi degli endpoint per il tuo specifico farmaco candidato.

D: Qual è la sequenza temporale tipica per uno studio pilota sull'efficacia?

R: Gli studi pilota vengono generalmente condotti 21-28 giorni dopo l'instillazione del BLM, la fibrosi si sviluppa entro 14-21 giorni e il trattamento viene eseguito durante o dopo l'induzione.