マウス天疱瘡モデル

主な機能と利点

臨床関連 – 抗 DSG3 自己抗体によるヒトの尋常性天疱瘡、棘融解、皮膚水疱を再現します。

メカニズムによる – DSG3 免疫化は、デスモグレイン 3 を標的とする病原性自己抗体を誘導し、ケラチノサイトの接着を破壊し、水疱形成を引き起こします。

包括的なエンドポイント – 体重、血清抗DSG3抗体力価（ELISA）、皮膚病理組織学（表皮溶解スコアリングを伴うHE）、皮膚病変の臨床観察（脱毛、潰瘍形成）。

トランスレーショナルバリュー – 生物学的製剤 (リツキシマブ、抗 CD20)、免疫調節剤 (コルチコステロイド、ミコフェノール酸)、および FcRn ブロッカー (efgartigimod) のテストに最適です。

IND 対応データ パッケージ – GLP 原則に従って研究を実施できます。

技術データと検証

C57BL/6 マウスにおける DSG3 誘発天疱瘡モデル

アプリケーション

•  B細胞（リツキシマブ、オビヌツズマブ）および形質細胞（抗CD38）を対象とした生物学的製剤の有効性試験

•  FcRn ブロッカー (efgartigimod、nipocalimab) および補体阻害剤の評価

• 免疫調節剤（コルチコステロイド、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン）およびJAK阻害剤の検査

• デスモグレイン特異的自己免疫および水疱形成経路のターゲットの検証

•  IND を可能にする薬理学および毒物学の研究

モデル仕様

パラメータ	仕様
種・系統	C57BL/6マウス
誘導法	アジュバント中のデスモグレイン 3 (DSG3) タンパク質による免疫化
主な特長	体重変化、血清抗DSG3抗体の上昇、表皮表皮剥離症、抗体沈着、皮膚病理組織学（HE）、局所的脱毛、潰瘍形成
データパッケージ	生データ、分析レポート、ELISA 結果、組織学スライド、臨床写真、バイオインフォマティクス (オプション)

❓ よくある質問

Q: DSG3 の予防接種はどのようにして天疱瘡を誘発するのですか?

A: DSG3 は尋常性天疱瘡における重要な自己抗原です。 DSG3 タンパク質による免疫は免疫寛容を破壊し、病原性抗 DSG3 抗体の産生につながります。これらの抗体はケラチノサイト上のデスモグレイン 3 に結合し、デスモソームの接着を破壊し、表皮溶解、水疱形成、および皮膚病変を引き起こします。

Q: ヒトの尋常性天疱瘡との主な類似点は何ですか?

A: このモデルは、抗 DSG3 自己抗体、表皮表皮剥離、水疱形成、およびケラチノサイト細胞表面に沿った IgG 沈着を示し、ヒト尋常性天疱瘡の病理を厳密に反映しています。

Q: このモデルは IND を可能にする研究に使用できますか?

A: はい。研究は、規制当局への申請（FDA、EMA）に関する GLP 原則に従って実施できます。

Q: カスタマイズされた研究プロトコル (さまざまな DSG3 アイソフォーム、予防接種スケジュールなど) を提供していますか?

A: もちろんです。当社の科学チームは、特定の薬剤候補に合わせて予防接種プロトコル、治療スケジュール、エンドポイント分析を調整します。

Q: パイロット有効性研究の一般的なスケジュールはどのようなものですか?

A: パイロット研究は通常、自己抗体の発現、疾患の発現、エンドポイント分析を含む、予防接種後 6 ～ 8 週間で実施されます。