פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF)
● תסמינים וגורמים
הסימפטומים של IPF נוטים להתפתח בהדרגה ולהחמיר לאט לאורך זמן. התסמינים יכולים לכלול: קוצר נשימה, שיעול יבש מתמשך, עייפות, אובדן תיאבון וירידה במשקל.
IPF הוא סוג של מחלת ריאות ביניים. זה נגרם על ידי רקמת הריאה הופכת להיות עבה ונוקשה ובסופו של דבר יוצר רקמת צלקת בתוך הריאות. נראה כי הצטלקות, או פיברוזיס, נובעות ממעגל נזק וריפוי המתרחש בריאות. עם הזמן, תהליך הריפוי מפסיק לעבוד נכון וצורות רקמות צלקת. מה שגורם לשינויים אלה מלכתחילה אינו ידוע.
● דגמים במקום 【מודלים של תאריך】
| ● מודל IPF הנגרם על ידי BLM במכרסמים 【מנגנון】 Bleomycin (BLM) הוא תרופה המשמשת לטיפול בסוגים שונים של ניאופלזמה. ההשפעה השלילית החמורה ביותר של BLM היא רעילות ריאה, מה שמעורר שיפוץ של ארכיטקטורת הריאות ואובדן תפקוד הריאה, מה שמוביל במהירות למוות. BLM היא אחת התרופות הנפוצות ביותר לשיעור פיברוזיס ריאות בבעלי חיים, בשל יכולתו לעורר דפוס ריאה היסטולוגי הדומה לזה המתואר בחולים העוברים כימותרפיה. דפוס זה מאופיין בדלקת parenchymal טלאים, פגיעה בתאי האפיתל עם היפרפלזיה תגובית, מעבר אפיתל-מזנכימלי, הפעלה ובידול של פיברובלסטים למיופיברובלסטים, קרום המרתף ופגיעות אפיתליות.
|
| ● SIO2 מודל IPF הנגרם על ידי 【מנגנון】 סיליקוזיס הוא מחלת ריאה פיברוטית כרונית מעסוקתית קטלנית הנגרמת כתוצאה מחשיפה לטווח הארוך לסיליקה גבישית נשיפית (סיליקון דו חמצני (SIO 2)) שהופקד בסופו של דבר בדרכי הנשימה הדיסטליות. עם גירוי של חלקיקי סיליקה הופעלו לימפוציטים T על ידי תאים המציגים אנטיגן (APC) כמו תאים דנדריטים (DC) ומקרופאגים בעיבוד והצגת אנטיגן סיליקה. השתתפות תאי CD4+ T, כולל תאי Th1 ו- Th2, בפתוגנזה של פיברוזיס ריאה הנגרמת על ידי חלקיקי סיליקה הוצגה במספר מחקרים.
|
פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF)
● תסמינים וגורמים
הסימפטומים של IPF נוטים להתפתח בהדרגה ולהחמיר לאט לאורך זמן. התסמינים יכולים לכלול: קוצר נשימה, שיעול יבש מתמשך, עייפות, אובדן תיאבון וירידה במשקל.
IPF הוא סוג של מחלת ריאות ביניים. זה נגרם על ידי רקמת הריאה הופכת להיות עבה ונוקשה ובסופו של דבר יוצר רקמת צלקת בתוך הריאות. נראה כי הצטלקות, או פיברוזיס, נובעות ממעגל נזק וריפוי המתרחש בריאות. עם הזמן, תהליך הריפוי מפסיק לעבוד נכון וצורות רקמות צלקת. מה שגורם לשינויים אלה מלכתחילה אינו ידוע.
● דגמים במקום 【מודלים של תאריך】
| ● מודל IPF הנגרם על ידי BLM במכרסמים 【מנגנון】 Bleomycin (BLM) הוא תרופה המשמשת לטיפול בסוגים שונים של ניאופלזמה. ההשפעה השלילית החמורה ביותר של BLM היא רעילות ריאה, מה שמעורר שיפוץ של ארכיטקטורת הריאות ואובדן תפקוד הריאה, מה שמוביל במהירות למוות. BLM היא אחת התרופות הנפוצות ביותר לשיעור פיברוזיס ריאות בבעלי חיים, בשל יכולתו לעורר דפוס ריאה היסטולוגי הדומה לזה המתואר בחולים העוברים כימותרפיה. דפוס זה מאופיין בדלקת parenchymal טלאים, פגיעה בתאי האפיתל עם היפרפלזיה תגובית, מעבר אפיתל-מזנכימלי, הפעלה ובידול של פיברובלסטים למיופיברובלסטים, קרום המרתף ופגיעות אפיתליות.
|
| ● SIO2 מודל IPF הנגרם על ידי 【מנגנון】 סיליקוזיס הוא מחלת ריאה פיברוטית כרונית מעסוקתית קטלנית הנגרמת כתוצאה מחשיפה לטווח הארוך לסיליקה גבישית נשיפית (סיליקון דו חמצני (SIO 2)) שהופקד בסופו של דבר בדרכי הנשימה הדיסטליות. עם גירוי של חלקיקי סיליקה הופעלו לימפוציטים T על ידי תאים המציגים אנטיגן (APC) כמו תאים דנדריטים (DC) ומקרופאגים בעיבוד והצגת אנטיגן סיליקה. השתתפות תאי CD4+ T, כולל תאי Th1 ו- Th2, בפתוגנזה של פיברוזיס ריאה הנגרמת על ידי חלקיקי סיליקה הוצגה במספר מחקרים.
|
