Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF)
● Oireet ja syyt
IPF:n oireet kehittyvät vähitellen ja pahenevat hitaasti ajan myötä. Oireita voivat olla: hengenahdistus, jatkuva kuiva yskä, väsymys, ruokahaluttomuus ja painonpudotus.
IPF on eräänlainen interstitiaalinen keuhkosairaus. Se johtuu siitä, että keuhkokudoksesta tulee paksu ja jäykkä ja lopulta muodostuu arpikudosta keuhkoihin. Arpeutuminen tai fibroosi näyttää johtuvan keuhkoissa tapahtuvasta vaurio- ja paranemiskierrosta. Ajan myötä paranemisprosessi lakkaa toimimasta oikein ja muodostuu arpikudosta. Se, mikä aiheuttaa nämä muutokset, ei ole tiedossa.

● Mallit paikallaan 【Päivämäärä➡Mallit】
| ● BLM-indusoitu IPF-malli jyrsijöissä 【Mekanismi】Bleomysiini (BLM) on lääke, jota käytetään erityyppisten kasvainten hoitoon. BLM:n vakavin haittavaikutus on keuhkotoksisuus, joka saa aikaan keuhkojen arkkitehtuurin uudelleenmuodostumisen ja keuhkojen toiminnan menetyksen, mikä johtaa nopeasti kuolemaan. BLM on yksi laajimmin käytetyistä lääkkeistä keuhkofibroosin indusoimiseksi eläimillä, koska se kykenee aiheuttamaan histologisen keuhkokuvion, joka on samanlainen kuin kemoterapiaa saavilla potilailla. Tälle kuviolle on tunnusomaista hajanainen parenkymaalinen tulehdus, epiteelisoluvaurio ja reaktiivinen hyperplasia, epiteeli-mesenkymaalinen siirtymä, fibroblastien aktivaatio ja erilaistuminen myofibroblasteiksi, tyvikalvon ja keuhkorakkuloiden epiteelin vauriot.
|
| ● SiO 2 -indusoitu rotan IPF-malli 【Mekanismi】Silikoosi on kuolemaan johtava ammatillinen krooninen fibroottinen keuhkosairaus, jonka aiheuttaa pitkäaikainen altistuminen hengitettävälle kiteiselle piidioksidille (piidioksidi (SiO 2)) pölylle, joka lopulta kertyy distaalisiin hengitysteihin. Piidioksidihiukkasten stimulaation jälkeen antigeeniä esittelevät solut (APC), kuten dendriittisolut (DC) ja makrofagit aktivoivat T-lymfosyytit piidioksidiantigeenin käsittelyssä ja esittelyssä. CD4+ T-solujen, mukaan lukien Th1- ja Th2-solut, osallistuminen piidioksidihiukkasten aiheuttaman keuhkofibroosin patogeneesiin on osoitettu useissa tutkimuksissa.
|
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF)
● Oireet ja syyt
IPF:n oireet kehittyvät vähitellen ja pahenevat hitaasti ajan myötä. Oireita voivat olla: hengenahdistus, jatkuva kuiva yskä, väsymys, ruokahaluttomuus ja painonpudotus.
IPF on eräänlainen interstitiaalinen keuhkosairaus. Se johtuu siitä, että keuhkokudoksesta tulee paksu ja jäykkä ja lopulta muodostuu arpikudosta keuhkoihin. Arpeutuminen tai fibroosi näyttää johtuvan keuhkoissa tapahtuvasta vaurio- ja paranemiskierrosta. Ajan myötä paranemisprosessi lakkaa toimimasta oikein ja muodostuu arpikudosta. Se, mikä aiheuttaa nämä muutokset, ei ole tiedossa.

● Mallit paikallaan 【Päivämäärä➡Mallit】
| ● BLM-indusoitu IPF-malli jyrsijöissä 【Mekanismi】 Bleomysiini (BLM) on lääke, jota käytetään erityyppisten kasvainten hoitoon. BLM:n vakavin haittavaikutus on keuhkotoksisuus, joka saa aikaan keuhkojen arkkitehtuurin uudelleenmuodostumisen ja keuhkojen toiminnan menetyksen, mikä johtaa nopeasti kuolemaan. BLM on yksi laajimmin käytetyistä lääkkeistä keuhkofibroosin indusoimiseksi eläimillä, koska se kykenee aiheuttamaan histologisen keuhkokuvion, joka on samanlainen kuin kemoterapiaa saavilla potilailla. Tälle kuviolle on tunnusomaista hajanainen parenkymaalinen tulehdus, epiteelisoluvaurio ja reaktiivinen hyperplasia, epiteeli-mesenkymaalinen siirtymä, fibroblastien aktivaatio ja erilaistuminen myofibroblasteiksi, tyvikalvon ja keuhkorakkuloiden epiteelin vauriot.
|
| ● SiO 2 -indusoitu rotan IPF-malli 【Mekanismi】Silikoosi on kuolemaan johtava ammatillinen krooninen fibroottinen keuhkosairaus, jonka aiheuttaa pitkäaikainen altistuminen hengitettävälle kiteiselle piidioksidille (piidioksidi (SiO 2)) pölylle, joka lopulta kertyy distaalisiin hengitysteihin. Piidioksidihiukkasten stimulaation jälkeen antigeeniä esittelevät solut (APC), kuten dendriittisolut (DC) ja makrofagit aktivoivat T-lymfosyytit piidioksidiantigeenin käsittelyssä ja esittelyssä. CD4+ T-solujen, mukaan lukien Th1- ja Th2-solut, osallistuminen piidioksidihiukkasten aiheuttaman keuhkofibroosin patogeneesiin on osoitettu useissa tutkimuksissa.
|