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Idiopathische Lungenfibrose

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Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

● Symptome und Ursachen  

Die Symptome von IPF entwickeln sich in der Regel schleichend und verschlimmern sich mit der Zeit langsam. Zu den Symptomen können gehören: Kurzatmigkeit, anhaltender trockener Husten, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

IPF ist eine Form der interstitiellen Lungenerkrankung. Sie wird dadurch verursacht, dass Lungengewebe dick und steif wird und sich schließlich Narbengewebe in der Lunge bildet. Die Narbenbildung oder Fibrose scheint auf einen Zyklus von Schäden und Heilung in der Lunge zurückzuführen zu sein. Mit der Zeit funktioniert der Heilungsprozess nicht mehr richtig und es bildet sich Narbengewebe. Was diese Veränderungen überhaupt verursacht, ist unbekannt.

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 ● Modelle vorhanden 【Datum ➡Models】

BLM-induziertes IPF-Modell bei Nagetieren 

【Mechanismus】 Bleomycin (BLM) ist ein Medikament zur Behandlung verschiedener Arten von Neoplasien. Die schwerste Nebenwirkung von BLM ist die Lungentoxizität, die zu einer Umgestaltung der Lungenarchitektur und einem Verlust der Lungenfunktion führt, was schnell zum Tod führt.  

BLM ist eines der am häufigsten verwendeten Medikamente zur Auslösung von Lungenfibrose bei Tieren, da es ein histologisches Lungenmuster hervorrufen kann, das dem bei Patienten unter Chemotherapie beschriebenen ähnelt. Dieses Muster ist gekennzeichnet durch fleckige Parenchymentzündung, Epithelzellschädigung mit reaktiver Hyperplasie, epithelial-mesenchymalem Übergang, Aktivierung und Differenzierung von Fibroblasten zu Myofibroblasten, Basalmembran- und Alveolarepithelverletzungen.

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SiO 2 -induziertes Ratten-IPF-Modell

【Mechanismus】 Silikose ist eine tödliche berufsbedingte chronische fibrotische Lungenerkrankung, die durch langfristige Exposition gegenüber alveolengängigem kristallinem Siliziumdioxidstaub (Siliziumdioxid (SiO 2)) verursacht wird, der sich letztendlich in den distalen Atemwegen ablagert.

Bei der Stimulation mit Siliciumdioxidpartikeln wurden T-Lymphozyten durch Antigen-präsentierende Zellen (APC) wie dendritische Zellen (DC) und Makrophagen bei der Verarbeitung und Präsentation von Siliciumdioxid-Antigenen aktiviert. In mehreren Studien wurde auf eine Beteiligung von CD4+ T-Zellen, einschließlich Th1- und Th2-Zellen, an der Pathogenese der durch Siliciumdioxidpartikel induzierten Lungenfibrose hingewiesen.

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