Idiopathische longfibrose (IPF)
● Symptomen en oorzaken
De symptomen van IPF ontwikkelen zich doorgaans geleidelijk en worden in de loop van de tijd langzaam erger. Symptomen kunnen zijn: kortademigheid, een aanhoudende droge hoest, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewichtsverlies.
IPF is een type interstitiële longziekte. Het wordt veroorzaakt doordat longweefsel dik en stijf wordt en uiteindelijk littekenweefsel in de longen vormt. De littekenvorming, of fibrose, lijkt het gevolg te zijn van een cyclus van schade en genezing die in de longen plaatsvindt. Na verloop van tijd werkt het genezingsproces niet meer correct en vormt zich littekenweefsel. Wat deze veranderingen in de eerste plaats veroorzaakt, is onbekend.
● Modellen op zijn plaats 【Datummodellen】
● BLM-geïnduceerd IPF-model bij knaagdieren 【Mechanisme】Bleomycine (BLM) is een medicijn dat wordt gebruikt om verschillende soorten neoplasmata te behandelen. Het ernstigste nadelige effect van BLM is longtoxiciteit, die hermodellering van de longarchitectuur en verlies van de longfunctie veroorzaakt, wat snel tot de dood leidt. BLM is een van de meest gebruikte geneesmiddelen voor het induceren van longfibrose bij dieren, vanwege het vermogen ervan om een histologisch longpatroon uit te lokken dat vergelijkbaar is met dat beschreven bij patiënten die chemotherapie ondergaan. Dit patroon wordt gekenmerkt door fragmentarische parenchymale ontsteking, epitheelcelbeschadiging met reactieve hyperplasie, epitheliale-mesenchymale overgang, activering en differentiatie van fibroblasten naar myofibroblasten, basaalmembraan en alveolaire epitheelbeschadigingen. |
● SiO 2 -geïnduceerd IPF-rattenmodel 【Mechanisme】Silicose is een fatale beroepsmatige chronische fibrotische longziekte die wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan inadembaar kristallijn silica (siliciumdioxide (SiO 2)) stof dat uiteindelijk in de distale luchtwegen werd afgezet. Na stimulatie met silicadeeltjes werden T-lymfocyten geactiveerd door antigeenpresenterende cellen (APC) zoals dendritische cellen (DC) en macrofagen bij de verwerking en presentatie van silica-antigeen. Deelname van CD4+ T-cellen, waaronder Th1- en Th2-cellen, aan de pathogenese van longfibrose geïnduceerd door silicadeeltjes is in verschillende onderzoeken aangegeven. |
Idiopathische longfibrose (IPF)
● Symptomen en oorzaken
De symptomen van IPF ontwikkelen zich doorgaans geleidelijk en worden in de loop van de tijd langzaam erger. Symptomen kunnen zijn: kortademigheid, een aanhoudende droge hoest, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewichtsverlies.
IPF is een type interstitiële longziekte. Het wordt veroorzaakt doordat longweefsel dik en stijf wordt en uiteindelijk littekenweefsel in de longen vormt. De littekenvorming, of fibrose, lijkt het gevolg te zijn van een cyclus van schade en genezing die in de longen plaatsvindt. Na verloop van tijd werkt het genezingsproces niet meer correct en vormt zich littekenweefsel. Wat deze veranderingen in de eerste plaats veroorzaakt, is onbekend.
● Modellen op zijn plaats 【Datummodellen】
● BLM-geïnduceerd IPF-model bij knaagdieren 【Mechanisme】Bleomycine (BLM) is een medicijn dat wordt gebruikt om verschillende soorten neoplasmata te behandelen. Het ernstigste nadelige effect van BLM is longtoxiciteit, die hermodellering van de longarchitectuur en verlies van de longfunctie veroorzaakt, wat snel tot de dood leidt. BLM is een van de meest gebruikte geneesmiddelen voor het induceren van longfibrose bij dieren, vanwege het vermogen ervan om een histologisch longpatroon uit te lokken dat vergelijkbaar is met dat beschreven bij patiënten die chemotherapie ondergaan. Dit patroon wordt gekenmerkt door fragmentarische parenchymale ontsteking, epitheelcelbeschadiging met reactieve hyperplasie, epitheliale-mesenchymale overgang, activering en differentiatie van fibroblasten naar myofibroblasten, basaalmembraan en alveolaire epitheelbeschadigingen. |
● SiO 2 -geïnduceerd IPF-rattenmodel 【Mechanisme】Silicose is een fatale beroepsmatige chronische fibrotische longziekte die wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan inadembaar kristallijn silica (siliciumdioxide (SiO 2)) stof dat uiteindelijk in de distale luchtwegen werd afgezet. Na stimulatie met silicadeeltjes werden T-lymfocyten geactiveerd door antigeenpresenterende cellen (APC) zoals dendritische cellen (DC) en macrofagen bij de verwerking en presentatie van silica-antigeen. Deelname van CD4+ T-cellen, waaronder Th1- en Th2-cellen, aan de pathogenese van longfibrose geïnduceerd door silicadeeltjes is in verschillende onderzoeken aangegeven. |