فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)
● علائم و علل
علائم IPF به تدریج ایجاد می شود و به مرور زمان بدتر می شود. علائم می تواند شامل: تنگی نفس، سرفه خشک مداوم، خستگی، کاهش اشتها و کاهش وزن باشد.
IPF نوعی بیماری بینابینی ریه است. این به دلیل ضخیم شدن و سفت شدن بافت ریه و در نهایت تشکیل بافت اسکار در ریه ها ایجاد می شود. به نظر می رسد که جای زخم یا فیبروز ناشی از چرخه ای از آسیب و بهبودی است که در ریه ها رخ می دهد. با گذشت زمان، روند بهبودی به درستی کار نمی کند و بافت اسکار تشکیل می شود. علت این تغییرات در وهله اول ناشناخته است.

● مدلها در محل 【تاریخ➡مدلها】
| ● مدل IPF القایی BLM در جوندگان 【مکانیسم】بلئومایسین (BLM) دارویی است که برای درمان انواع مختلف نئوپلاسم استفاده می شود. شدیدترین اثر نامطلوب BLM مسمومیت ریه است که باعث تغییر ساختار ریه و از دست دادن عملکرد ریوی می شود و به سرعت منجر به مرگ می شود. BLM یکی از داروهایی است که به طور گسترده برای القای فیبروز ریه در حیوانات استفاده می شود، به دلیل توانایی آن در تحریک یک الگوی بافتی ریه مشابه آنچه در بیماران تحت شیمی درمانی توصیف شده است. این الگو با التهاب پارانشیمی تکهای، آسیب سلولهای اپیتلیال همراه با هیپرپلازی واکنشی، انتقال اپیتلیال-مزانشیمی، فعال شدن و تمایز فیبروبلاستها به میوفیبروبلاست، آسیبهای غشای پایه و اپیتلیوم آلوئولی مشخص میشود.
|
| ● SiO2 مدل IPF موش القایی 【مکانیسم】سیلیکوزیس یک بیماری فیبروتیک مزمن شغلی کشنده است که در اثر مواجهه طولانی مدت با 2گرد و غبار سیلیس کریستالی قابل تنفس (دی اکسید سیلیکون (SiO )) که در نهایت در مجاری هوایی دیستال رسوب میکند، ایجاد میشود. پس از تحریک ذرات سیلیس، لنفوسیت های T توسط سلول های ارائه دهنده آنتی ژن (APC) مانند سلول های دندریتیک (DC) و ماکروفاژها در پردازش و ارائه آنتی ژن سیلیکا فعال شدند. مشارکت سلول های CD4+ T، از جمله سلول های Th1 و Th2، در پاتوژنز فیبروز ریه ناشی از ذرات سیلیس در چندین مطالعه نشان داده شده است.
|
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)
● علائم و علل
علائم IPF به تدریج ایجاد می شود و به مرور زمان بدتر می شود. علائم می تواند شامل: تنگی نفس، سرفه خشک مداوم، خستگی، کاهش اشتها و کاهش وزن باشد.
IPF نوعی بیماری بینابینی ریه است. این به دلیل ضخیم شدن و سفت شدن بافت ریه و در نهایت تشکیل بافت اسکار در ریه ها ایجاد می شود. به نظر می رسد که جای زخم یا فیبروز ناشی از چرخه ای از آسیب و بهبودی است که در ریه ها رخ می دهد. با گذشت زمان، روند بهبودی به درستی کار نمی کند و بافت اسکار تشکیل می شود. علت این تغییرات در وهله اول ناشناخته است.

● مدلها در محل 【تاریخ➡مدلها】
| ● مدل IPF القایی BLM در جوندگان 【مکانیسم】بلئومایسین (BLM) دارویی است که برای درمان انواع مختلف نئوپلاسم استفاده می شود. شدیدترین اثر نامطلوب BLM مسمومیت ریه است که باعث تغییر ساختار ریه و از دست دادن عملکرد ریوی می شود و به سرعت منجر به مرگ می شود. BLM یکی از داروهایی است که به طور گسترده برای القای فیبروز ریه در حیوانات استفاده می شود، به دلیل توانایی آن در تحریک یک الگوی بافتی ریه مشابه آنچه در بیماران تحت شیمی درمانی توصیف شده است. این الگو با التهاب پارانشیمی تکهای، آسیب سلولهای اپیتلیال همراه با هیپرپلازی واکنشی، انتقال اپیتلیال-مزانشیمی، فعال شدن و تمایز فیبروبلاستها به میوفیبروبلاست، آسیبهای غشای پایه و اپیتلیوم آلوئولی مشخص میشود.
|
| ● SiO2 مدل IPF موش القایی 【مکانیسم】سیلیکوزیس یک بیماری فیبروتیک مزمن شغلی کشنده است که در اثر مواجهه طولانی مدت با 2گرد و غبار سیلیس کریستالی قابل تنفس (دی اکسید سیلیکون (SiO )) که در نهایت در مجاری هوایی دیستال رسوب میکند، ایجاد میشود. پس از تحریک ذرات سیلیس، لنفوسیت های T توسط سلول های ارائه دهنده آنتی ژن (APC) مانند سلول های دندریتیک (DC) و ماکروفاژها در پردازش و ارائه آنتی ژن سیلیکا فعال شدند. مشارکت سلول های CD4+ T، از جمله سلول های Th1 و Th2، در پاتوژنز فیبروز ریه ناشی از ذرات سیلیس در چندین مطالعه نشان داده شده است.
|