التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)
● الأعراض والأسباب
تميل أعراض IPF إلى التطور تدريجيًا وتزداد سوءًا بمرور الوقت. يمكن أن تشمل الأعراض: ضيق في التنفس، والسعال الجاف المستمر، والتعب، وفقدان الشهية وفقدان الوزن.
IPF هو نوع من مرض الرئة الخلالي. يحدث هذا بسبب أن أنسجة الرئة تصبح سميكة وقاسية وتشكل في النهاية أنسجة ندبية داخل الرئتين. يبدو أن التندب أو التليف ينجم عن دورة من الضرر والشفاء التي تحدث في الرئتين. مع مرور الوقت، تتوقف عملية الشفاء عن العمل بشكل صحيح وتتشكل أنسجة ندبة. ما الذي يسبب هذه التغييرات في المقام الأول غير معروف.
● النماذج المعمول بها 【Date➡models】
● نموذج IPF المستحث بواسطة BLM في القوارض 【الآلية】بليوميسين (BLM) هو دواء يستخدم لعلاج أنواع مختلفة من الأورام. التأثير السلبي الأكثر خطورة لـ BLM هو سمية الرئة، مما يؤدي إلى إعادة تشكيل بنية الرئة وفقدان وظائف الرئة، مما يؤدي بسرعة إلى الوفاة. يعد BLM أحد الأدوية الأكثر استخدامًا على نطاق واسع لإحداث تليف الرئة في الحيوانات، نظرًا لقدرته على إثارة نمط رئوي نسيجي مشابه لذلك الموصوف في المرضى الذين يخضعون للعلاج الكيميائي. يتميز هذا النمط بالتهاب متني غير مكتمل، وإصابة الخلايا الظهارية بتضخم تفاعلي، وانتقال الظهارية الوسيطة، وتنشيط وتمايز الخلايا الليفية إلى الخلايا الليفية العضلية، وإصابات الغشاء القاعدي والظهارة السنخية. |
● SiO 2 المستحث نموذج IPF للفئران آلية السيليكا هو مرض رئوي ليفي مزمن ومميت يسببه التعرض طويل الأمد لغبار السيليكا البلورية القابلة للتنفس (ثاني أكسيد السيليكون (SiO 2)) والذي تم ترسيبه في نهاية المطاف في المسالك الهوائية البعيدة. عند تحفيز جزيئات السيليكا، تم تنشيط الخلايا الليمفاوية التائية بواسطة الخلايا المقدمة للمستضد (APC) مثل الخلايا الجذعية (DC) والبلاعم في معالجة وعرض مستضد السيليكا. تمت الإشارة إلى مشاركة خلايا CD4 + T، بما في ذلك خلايا Th1 وTh2، في التسبب في تليف الرئة الناجم عن جزيئات السيليكا في العديد من الدراسات. |
التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)
● الأعراض والأسباب
تميل أعراض IPF إلى التطور تدريجيًا وتزداد سوءًا بمرور الوقت. يمكن أن تشمل الأعراض: ضيق في التنفس، والسعال الجاف المستمر، والتعب، وفقدان الشهية وفقدان الوزن.
IPF هو نوع من مرض الرئة الخلالي. يحدث هذا بسبب أن أنسجة الرئة تصبح سميكة وقاسية وتشكل في النهاية أنسجة ندبية داخل الرئتين. يبدو أن التندب أو التليف ينجم عن دورة من الضرر والشفاء التي تحدث في الرئتين. مع مرور الوقت، تتوقف عملية الشفاء عن العمل بشكل صحيح وتتشكل أنسجة ندبة. ما الذي يسبب هذه التغييرات في المقام الأول غير معروف.
● النماذج المعمول بها 【Date➡models】
● نموذج IPF المستحث بواسطة BLM في القوارض 【الآلية】بليوميسين (BLM) هو دواء يستخدم لعلاج أنواع مختلفة من الأورام. التأثير السلبي الأكثر خطورة لـ BLM هو سمية الرئة، مما يؤدي إلى إعادة تشكيل بنية الرئة وفقدان وظائف الرئة، مما يؤدي بسرعة إلى الوفاة. يعد BLM أحد الأدوية الأكثر استخدامًا على نطاق واسع لإحداث تليف الرئة في الحيوانات، نظرًا لقدرته على إثارة نمط رئوي نسيجي مشابه لذلك الموصوف في المرضى الذين يخضعون للعلاج الكيميائي. يتميز هذا النمط بالتهاب متني غير مكتمل، وإصابة الخلايا الظهارية بتضخم تفاعلي، وانتقال الظهارية الوسيطة، وتنشيط وتمايز الخلايا الليفية إلى الخلايا الليفية العضلية، وإصابات الغشاء القاعدي والظهارة السنخية. |
● SiO 2 المستحث نموذج IPF للفئران آلية السيليكا هو مرض رئوي ليفي مزمن ومميت يسببه التعرض طويل الأمد لغبار السيليكا البلورية القابلة للتنفس (ثاني أكسيد السيليكون (SiO 2)) والذي تم ترسيبه في نهاية المطاف في المسالك الهوائية البعيدة. عند تحفيز جزيئات السيليكا، تم تنشيط الخلايا الليمفاوية التائية بواسطة الخلايا المقدمة للمستضد (APC) مثل الخلايا الجذعية (DC) والبلاعم في معالجة وعرض مستضد السيليكا. تمت الإشارة إلى مشاركة خلايا CD4 + T، بما في ذلك خلايا Th1 وTh2، في التسبب في تليف الرئة الناجم عن جزيئات السيليكا في العديد من الدراسات. |