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Cliniquement pertinent – Imite la ScS humaine : fibrose cutanée, accumulation de collagène et caractéristiques auto-immunes.
Critères de jugement bien caractérisés – Score clinique, poids corporel, histopathologie (H&E, trichrome de Masson), quantification du collagène.
Axé sur un mécanisme – Le BLM induit une fibrose via des dommages à l’ADN et des voies inflammatoires, imitant fidèlement la pathogenèse des maladies humaines.
Valeur translationnelle – Idéal pour tester les agents antifibrotiques (inhibiteurs du TGF-β, inhibiteurs de la tyrosine kinase), les immunomodulateurs et les produits biologiques.
Ensembles de données prêts pour l'IND – Les études peuvent être menées conformément aux principes BPL.
Données représentatives de notre modèle SSc NHP induit par BLM :
Modèle SSc PSN induit par BLM

• Tests d'efficacité des agents anti-fibrotiques (inhibiteurs du TGF-β, inhibiteurs de la tyrosine kinase, pirfénidone, nintédanib)
• Validation de cibles pour les voies de la fibrose (synthèse de collagène, signalisation TGF-β)
• Découverte de biomarqueurs (métabolites du collagène, autoanticorps)
• Études sur le mécanisme d'action (MOA)
• Études de toxicologie et de pharmacologie de sécurité permettant l'IND
Paramètre |
Spécification |
Espèces |
Macaque Cynomolgus ( Macaca fascicularis ) |
Méthode d'induction |
Injections intradermiques de bléomycine (BLM), sites multiples, administration répétée pendant 4 à 8 semaines |
Durée des études |
6 à 10 semaines (phase d'induction + traitement) |
Points de terminaison clés |
Score clinique (épaisseur de la peau, dureté) ; poids corporel; histopathologie (H&E, trichrome de Masson pour le dépôt de collagène) ; mesure de l'épaisseur cutanée; facultatif : titres d'autoanticorps, dosage de l'hydroxyproline |
Paquet de données |
Données brutes, rapports d'analyses, lames histologiques (H&E, Masson), photographies cliniques, bioinformatique (facultatif) |
Homologie biologique élevée : l'architecture cutanée, la composition du système immunitaire et les voies de réponse fibrotique des primates non humains sont beaucoup plus similaires à celles des humains que des rongeurs, garantissant une prévision plus fiable de l'efficacité des candidats médicaments antifibrotiques et immunomodulateurs.
Phénotypes cliniquement pertinents : le modèle développe un durcissement et un épaississement progressifs de la peau qui imitent fidèlement les manifestations cutanées chez les patients atteints de ScS, permettant une évaluation plus intuitive et quantitative de l'efficacité clinique.
Il constitue un pont translationnel essentiel entre le dépistage des rongeurs et les essais cliniques, réduisant efficacement le risque d'attrition lors du développement clinique.
Critères cliniques : notation clinique standardisée pour les lésions cutanées (érythème, induration, épaississement) et surveillance longitudinale du poids corporel pour suivre la progression de la maladie et la sécurité des médicaments.
Critères pathologiques : coloration H&E pour l'évaluation de la structure dermique et de l'infiltration inflammatoire, et coloration au trichrome de Masson pour l'analyse quantitative des dépôts de collagène et de la gravité de la fibrose.
Des tests personnalisés comprenant la quantification des autoanticorps, le profilage des cytokines et la détection de biomarqueurs cibles sont également disponibles sur demande.
Agents antifibrotiques ciblant la synthèse du collagène et le remodelage de la matrice extracellulaire ;
Immunomodulateurs et produits biologiques ciblant les principales voies pathogènes telles que le TGF-β, le PDGF et les cytokines pro-inflammatoires ;
Nouvelles thérapies topiques ou systémiques pour la sclérose cutanée et les manifestations fibrotiques systémiques.