माउस सिस्टमिक स्केलेरोसिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (एसएससी-आईएलडी) मॉडल
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माउस सिस्टमिक स्केलेरोसिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (एसएससी-आईएलडी) मॉडल

सिस्टमिक स्केलेरोसिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (एसएससी-आईएलडी) सिस्टमिक स्केलेरोसिस की एक गंभीर जटिलता है, जो एसएससी के 80% रोगियों को प्रभावित करती है, जिसमें 25-30% में प्रगतिशील फाइब्रोसिस विकसित होता है, जिससे श्वसन विफलता होती है। HKeyBio C57BL/6 चूहों में एक अच्छी तरह से मान्य ब्लोमाइसिन (BLM) प्रेरित SSc-ILD मॉडल प्रदान करता है। बीएलएम का इंट्राट्रैचियल प्रशासन फेफड़ों के ऊतकों में डीएनए क्षति और ऑक्सीडेटिव तनाव को ट्रिगर करता है, जिससे टीजीएफ-बीटा सिग्नलिंग मार्ग पर केंद्रित लगातार सूजन और असामान्य मरम्मत प्रतिक्रियाएं सक्रिय होती हैं। यह मॉडल शरीर के वजन में कमी, त्वचा फाइब्रोसिस (त्वचा की ऊंचाई), फेफड़े की कार्यक्षमता में गिरावट, प्रतिरक्षा कोशिका घुसपैठ (फ्लो साइटोमेट्री), और हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन (एचई और मैसन स्टेनिंग) सहित मानव एसएससी-आईएलडी की प्रमुख विशेषताओं को दोहराता है। यह नवीन एंटी-फाइब्रोटिक और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी चिकित्सीय के प्रीक्लिनिकल प्रभावकारिता परीक्षण के लिए एक मजबूत मंच प्रदान करता है।
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