Modelli di malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

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Modelli di malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

Modelli di malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

La malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica (SSc-ILD) è una grave complicanza della sclerosi sistemica, che colpisce fino all'80% dei pazienti con SSc, di cui il 25-30% sviluppa una fibrosi progressiva che porta a insufficienza respiratoria. HKeyBio offre un modello SSc-ILD indotto da bleomicina (BLM) ben convalidato nei topi C57BL/6. La somministrazione intratracheale di BLM innesca il danno al DNA e lo stress ossidativo nel tessuto polmonare, attivando un’infiammazione persistente e risposte di riparazione anomale centrate sulla via di segnalazione del TGF-β. Questo modello riepiloga le caratteristiche chiave della SSc-ILD umana, tra cui la perdita di peso corporeo, la fibrosi cutanea (altezza del pull-up della pelle), il declino della funzione polmonare, l'infiltrazione di cellule immunitarie (citometria a flusso) e i cambiamenti istopatologici (colorazione HE e Masson). Fornisce una solida piattaforma per i test preclinici sull’efficacia di nuove terapie antifibrotiche e immunomodulanti.

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Descrizione del prodotto

Caratteristiche e vantaggi principali

Clinicamente rilevante – Riepiloga la SSc-ILD umana con fibrosi polmonare, fibrosi cutanea e patologia mediata da TGF-β.

Endpoint completi : peso corporeo, altezza del pull-up della pelle (fibrosi cutanea), funzione polmonare, citometria a flusso (infiltrazione di cellule immunitarie), istopatologia polmonare (colorazione HE e Masson).

Guidato dal meccanismo : il BLM induce danno al DNA, stress ossidativo e attivazione della via del TGF-β, rispecchiando la patogenesi della SSc-ILD umana.

Valore traslazionale – Ideale per testare agenti antifibrotici (nintedanib, pirfenidone), inibitori del TGF-β e immunomodulatori.

Pacchetti dati pronti per IND – Gli studi possono essere condotti in conformità con i principi GLP.

Dati tecnici e convalida

Modello C57BL/6 SSc-ILD indotto da BLM

Applicazioni

• Test di efficacia di agenti antifibrotici (nintedanib, pirfenidone, inibitori del TGF-β, inibitori della galectina-3)

• Valutazione di immunomodulatori mirati all'infiammazione e alla fibrosi

• Convalida del target per la segnalazione del TGF-β e le vie fibrotiche

• Scoperta di biomarcatori (marcatori di collagene, mediatori infiammatori, firme di cellule immunitarie)

• Studi farmacologici e tossicologici che consentono l'IND

Specifiche del modello

Parametro	Specifica
Specie/ceppo	Mouse C57BL/6
Metodo di induzione	Instillazione intratracheale di bleomicina (BLM, 1–2 U/kg) in soluzione salina, dose singola
Durata dello studio	14-28 giorni (sviluppo di fibrosi)
Endpoint chiave	Peso corporeo, altezza del pull-up della pelle (fibrosi cutanea), funzione polmonare (compliance, resistenza), citometria a flusso (infiltrazione di cellule immunitarie: macrofagi, neutrofili, cellule T), istopatologia polmonare (colorazione tricromica HE e Masson con punteggio Ashcroft), opzionale: contenuto di idrossiprolina, conta delle cellule BALF, livelli di citochine
Controllo positivo	Nintedanib o pirfenidone disponibili come composti antifibrotici di riferimento
Pacchetto dati	Dati grezzi, rapporti di analisi, dati sulla funzionalità polmonare, file di citometria a flusso, vetrini istologici (HE, Masson), bioinformatica (opzionale)

❓ Domande frequenti

Q1: Quale modello preclinico SSc-ILD offrite?

A1: Forniamo un modello di SSc-ILD indotto da bleomicina (BLM) utilizzando topi C57BL/6 per la ricerca sulle malattie correlate e la valutazione dei farmaci.

Q2: Qual è il meccanismo di modellazione?

R2: Il BLM provoca danni al DNA e stress ossidativo nel tessuto polmonare. Attiva l’infiammazione sostenuta e la riparazione anormale dei tessuti e guida la fibrosi polmonare attraverso la via del TGF-β, che ricapitola le caratteristiche patologiche tipiche della SSc-ILD umana.

Q3: Quali indicatori di valutazione vengono adottati?

R3: Monitoriamo il peso corporeo e testiamo la funzionalità polmonare. Rileviamo anche citochine infiammatorie, eseguiamo analisi di citometria a flusso ed effettuiamo colorazioni HE e Masson per la valutazione patologica polmonare.

Q4: Qual è il programma sperimentale?

R4: Il BLM viene somministrato il giorno 0. Il test della funzionalità polmonare viene condotto il giorno 34 e l'intero esperimento si conclude il giorno 35.

Q5: Quali sono i vantaggi e le applicazioni del modello?

A5: Questo modello presenta infiammazione stabile e lesioni fibrotiche con elevata somiglianza con la SSc-ILD umana. È ampiamente utilizzato per lo screening dell’efficacia e lo studio dei meccanismi dei farmaci antifibrotici e antinfiammatori per il trattamento della SSc-ILD.