Modelli di malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).
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Modelli di malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica nei topi (SSc-ILD).

La malattia polmonare interstiziale della sclerosi sistemica (SSc-ILD) è una grave complicanza della sclerosi sistemica, che colpisce fino all'80% dei pazienti con SSc, di cui il 25-30% sviluppa una fibrosi progressiva che porta a insufficienza respiratoria. HKeyBio offre un modello SSc-ILD indotto da bleomicina (BLM) ben convalidato nei topi C57BL/6. La somministrazione intratracheale di BLM innesca il danno al DNA e lo stress ossidativo nel tessuto polmonare, attivando un’infiammazione persistente e risposte di riparazione anomale centrate sulla via di segnalazione del TGF-β. Questo modello riepiloga le caratteristiche chiave della SSc-ILD umana, tra cui la perdita di peso corporeo, la fibrosi cutanea (altezza del pull-up della pelle), il declino della funzione polmonare, l'infiltrazione di cellule immunitarie (citometria a flusso) e i cambiamenti istopatologici (colorazione HE e Masson). Fornisce una solida piattaforma per i test preclinici sull’efficacia di nuove terapie antifibrotiche e immunomodulanti.
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