マウス全身性硬化症間質性肺疾患 (SSc-ILD) モデル

主な機能と利点

臨床関連 – 肺線維症、皮膚線維症、TGF-β 媒介病理を伴うヒト SSc-ILD を再現します。

包括的なエンドポイント – 体重、皮膚引き上げ高さ (皮膚線維症)、肺機能、フローサイトメトリー (免疫細胞浸潤)、肺の組織病理学 (HE およびマッソン染色)。

メカニズムによる – BLM は DNA 損傷、酸化ストレス、TGF-β 経路の活性化を誘発し、ヒト SSc-ILD の病因を反映しています。

翻訳値 – 抗線維化剤 (ニンテダニブ、ピルフェニドン)、TGF-β 阻害剤、免疫調節剤のテストに最適です。

IND 対応データ パッケージ – GLP 原則に従って研究を実施できます。

技術データと検証

BLM 誘発 C57BL/6 SSc-ILD モデル

アプリケーション

・ 抗線維化剤（ニンテダニブ、ピルフェニドン、TGF-β阻害剤、ガレクチン-3阻害剤）の有効性試験

• 炎症と線維症を標的とした免疫調節剤の評価

•  TGF-βシグナル伝達および線維化経路のターゲットの検証

• バイオマーカーの発見 (コラーゲンマーカー、炎症性メディエーター、免疫細胞のサイン)

•  IND を可能にする薬理学および毒物学研究

モデル仕様

パラメータ	仕様
種・系統	C57BL/6マウス
誘導法	生理食塩水中のブレオマイシン (BLM、1 ～ 2 U/kg) の気管内点滴、単回投与
学習期間	14 ～ 28 日 (線維化の進行)
主要なエンドポイント	体重、皮膚引き上げ高さ（皮膚線維症）、肺機能（コンプライアンス、抵抗性）、フローサイトメトリー（免疫細胞浸潤：マクロファージ、好中球、T細胞）、肺組織病理学（AshcroftスコアによるHEおよびマッソントリクローム染色）、オプション：ヒドロキシプロリン含有量、BALF細胞数、サイトカインレベル
ポジティブコントロール	参照抗線維化化合物としてニンテダニブまたはピルフェニドンが利用可能
データパッケージ	生データ、分析レポート、肺機能データ、フローサイトメトリーファイル、組織学スライド (HE、Masson)、バイオインフォマティクス (オプション)

❓ よくある質問

Q: ブレオマイシンはどのようにマウスで SSc-ILD を誘発しますか?

A: 気管内のブレオマイシンは肺組織の DNA 損傷と酸化ストレスを引き起こし、持続的な炎症、TGF-β シグナル伝達経路の活性化、過剰な細胞外マトリックスの沈着を引き起こし、ヒト SSc-ILD で見られる皮膚と肺の両方の線維症を模倣します。

Q: ヒト SSc-ILD との主な類似点は何ですか?

A: このモデルは、進行性肺線維症 (HE およびマッソン染色)、肺機能低下、皮膚線維症、および免疫細胞浸潤を示し、ヒト SSc-ILD の病態を厳密に反映しています。

Q:  このモデルは IND を可能にする研究に使用できますか?

A: はい。研究は、規制当局への申請（FDA、EMA）に関する GLP 原則に従って実施できます。

Q: カスタマイズされた研究プロトコル (例: 異なる BLM 用量、治療タイミング、他の薬剤との組み合わせ) は提供されますか?

A: もちろんです。当社の科学チームは、お客様の特定の薬剤候補に合わせて導入プロトコル、治療スケジュール、エンドポイント分析を調整します。

Q: パイロット有効性研究の一般的なスケジュールはどのようなものですか?

A: パイロット研究は通常、BLM 点滴後 21 ～ 28 日で実施され、線維症は 14 ～ 21 日間かけて進行し、導入中または導入後に治療が行われます。