| Beschikbaarheid: | |
|---|---|
| Aantal: | |
Klinisch relevant – Recapituleert menselijke SSc-ILD met longfibrose, huidfibrose en door TGF-β gemedieerde pathologie.
Uitgebreide eindpunten – Lichaamsgewicht, optrekhoogte van de huid (huidfibrose), longfunctie, flowcytometrie (infiltratie van immuuncellen), histopathologie van de longen (HE- en Masson-kleuring).
Mechanismegestuurd – BLM induceert DNA-schade, oxidatieve stress en activering van de TGF-β-route, wat de pathogenese van menselijke SSc-ILD weerspiegelt.
Translationele waarde – Ideaal voor het testen van antifibrotische middelen (nintedanib, pirfenidon), TGF-β-remmers en immunomodulatoren.
IND-ready datapakketten – Onderzoeken kunnen worden uitgevoerd volgens GLP-principes.
BLM-geïnduceerd C57BL/6 SSc-ILD-model

• Werkzaamheidstesten van antifibrotische middelen (nintedanib, pirfenidon, TGF-β-remmers, galectine-3-remmers)
• Evaluatie van immunomodulatoren die zich richten op ontstekingen en fibrose
• Doelvalidatie voor TGF-β-signalering en fibrotische routes
• Ontdekking van biomarkers (collageenmarkers, ontstekingsmediatoren, handtekeningen van immuuncellen)
• Farmacologische en toxicologische onderzoeken die IND mogelijk maken
Parameter |
Specificatie |
Soort/stam |
C57BL/6 muis |
Inductiemethode |
Intratracheale instillatie van bleomycine (BLM, 1–2 E/kg) in zoutoplossing, enkele dosis |
Studieduur |
14–28 dagen (ontwikkeling van fibrose) |
Belangrijkste eindpunten |
Lichaamsgewicht, optrekhoogte van de huid (huidfibrose), longfunctie (compliantie, weerstand), flowcytometrie (infiltratie van immuuncellen: macrofagen, neutrofielen, T-cellen), longhistopathologie (HE en Masson trichroomkleuring met Ashcroft-score), optioneel: hydroxyprolinegehalte, BALF-celtellingen, cytokineniveaus |
| Positieve controle | Nintedanib of pirfenidon beschikbaar als referentie-antifibrotische verbindingen |
Datapakket |
Ruwe gegevens, analyserapporten, longfunctiegegevens, flowcytometriebestanden, histologiedia's (HE, Masson), bio-informatica (optioneel) |
A1: We bieden een door bleomycine (BLM) geïnduceerd SSc-ILD-model met behulp van C57BL/6-muizen voor gerelateerd ziekteonderzoek en medicijnevaluatie.
A2: BLM veroorzaakt DNA-schade en oxidatieve stress in longweefsel. Het activeert aanhoudende ontstekingen en abnormaal weefselherstel, en stimuleert longfibrose via de TGF-β-route, die de typische pathologische kenmerken van menselijke SSc-ILD recapituleert.
A3: We monitoren het lichaamsgewicht en testen de longfunctie. We detecteren ook inflammatoire cytokines, voeren flowcytometrieanalyses uit en voeren HE- en Masson-kleuring uit voor longpathologische beoordeling.
A4: BLM wordt toegediend op dag 0. Longfunctietests worden uitgevoerd op dag 34 en het hele experiment eindigt op dag 35.