نماذج التصلب الجهازي لمرض الرئة الخلالي (SSc-ILD).

يعد مرض الرئة الخلالي التصلب الجهازي (SSc-ILD) أحد المضاعفات الشديدة لمرض التصلب الجهازي، حيث يؤثر على ما يصل إلى 80٪ من مرضى SSc، مع تطور 25-30٪ من التليف التدريجي الذي يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. يقدم HKeyBio نموذج SSc-ILD المستحث بالبليوميسين (BLM) الذي تم التحقق منه جيدًا في الفئران C57BL/6. يؤدي إعطاء BLM داخل الرغامى إلى تلف الحمض النووي والإجهاد التأكسدي في أنسجة الرئة، مما يؤدي إلى تنشيط الالتهاب المستمر واستجابات الإصلاح غير الطبيعية المتمركزة على مسار إشارات TGF-β. يلخص هذا النموذج السمات الرئيسية للإنسان SSc-ILD بما في ذلك فقدان وزن الجسم، وتليف الجلد (ارتفاع سحب الجلد)، وانخفاض وظائف الرئة، وتسلل الخلايا المناعية (قياس التدفق الخلوي)، والتغيرات التشريحية المرضية (HE وتلطيخ ماسون). إنه يوفر منصة قوية لاختبار الفعالية قبل السريرية للعلاجات الجديدة المضادة للتليف والمناعة.

الكمية:
التوفر:





استفسر أضف إلى السلة

سابق:

الميزات والفوائد الرئيسية

ذو صلة سريريًا – يلخص SSc-ILD البشري مع التليف الرئوي، وتليف الجلد، والأمراض التي تتوسط TGF-β.

نقاط النهاية الشاملة - وزن الجسم، ارتفاع سحب الجلد (تليف الجلد)، وظيفة الرئة، قياس التدفق الخلوي (تسلل الخلايا المناعية)، التشريح المرضي للرئتين (HE & تلطيخ ماسون).

تعتمد على الآلية - يؤدي BLM إلى تلف الحمض النووي، والإجهاد التأكسدي، وتنشيط مسار TGF-β، مما يعكس التسبب في مرض SSc-ILD البشري.

القيمة التحويلية - مثالية لاختبار العوامل المضادة للتليف (نينتيدانيب، بيرفينيدون)، ومثبطات TGF-β، ومعدلات المناعة.

حزم البيانات الجاهزة لـ IND – يمكن إجراء الدراسات وفقًا لمبادئ GLP.

البيانات الفنية والتحقق من الصحة

نموذج BLM المستحث C57BL/6 SSc-ILD

التطبيقات

• اختبار فعالية العوامل المضادة للتليف (نينتيدانيب، بيرفينيدون، مثبطات TGF-β، مثبطات جالكتين-3)

• تقييم أجهزة المناعة التي تستهدف الالتهابات والتليف

• التحقق من صحة الهدف لإشارات TGF-β والمسارات الليفية

• اكتشاف العلامات الحيوية (علامات الكولاجين، ووسطاء الالتهابات، وتوقيعات الخلايا المناعية)

• دراسات الصيدلة وعلم السموم الممكّنة لـ IND

مواصفات النموذج

المعلمة	مواصفة
الأنواع / السلالة	ماوس C57BL/6
طريقة الحث	تقطير البليوميسين داخل الرغامى (BLM، 1-2 وحدة/كجم) في محلول ملحي، جرعة واحدة
مدة الدراسة	14-28 يومًا (تطور التليف)
نقاط النهاية الرئيسية	وزن الجسم، ارتفاع سحب الجلد (تليف الجلد)، وظيفة الرئة (الامتثال، المقاومة)، قياس التدفق الخلوي (تسلل الخلايا المناعية: البلاعم، العدلات، الخلايا التائية)، التشريح المرضي للرئة (HE وتلطيخ ماسون ثلاثي الألوان بدرجة أشكروفت)، اختياري: محتوى الهيدروكسي برولين، عدد خلايا BALF، مستويات السيتوكينات
السيطرة الإيجابية	يتوفر نينتيدانيب أو بيرفينيدون كمركبات مرجعية مضادة للتليف
حزمة البيانات	البيانات الأولية، تقارير التحليل، بيانات وظائف الرئة، ملفات قياس التدفق الخلوي، شرائح الأنسجة (HE، Masson)، المعلوماتية الحيوية (اختياري)

❓ الأسئلة المتداولة

س 1: ما هو النموذج قبل السريري SSc-ILD الذي تقدمونه؟

A1: نحن نقدم نموذج SSc-ILD الناجم عن البليوميسين (BLM) باستخدام الفئران C57BL/6 لأبحاث الأمراض ذات الصلة وتقييم الأدوية.

س2: ما هي آلية النمذجة؟

A2: BLM يسبب تلف الحمض النووي والإجهاد التأكسدي في أنسجة الرئة. إنه ينشط الالتهاب المستمر وإصلاح الأنسجة غير الطبيعية، ويؤدي إلى تليف الرئة عبر مسار TGF-β، الذي يلخص السمات المرضية النموذجية لـ SSc-ILD البشري.

س3: ما هي مؤشرات التقييم المعتمدة؟

ج3: نقوم بمراقبة وزن الجسم واختبار وظائف الرئة. نقوم أيضًا باكتشاف السيتوكينات الالتهابية، وإجراء تحليل التدفق الخلوي، وإجراء تلطيخ HE وMasson لتقييم أمراض الرئة.

س4: ما هو الجدول التجريبي؟

A4: يتم إدارة BLM في اليوم 0. يتم إجراء اختبار وظائف الرئة في اليوم 34، وتختتم التجربة بأكملها في اليوم 35.

س5: ما هي مميزات النموذج وتطبيقاته؟

A5: يقدم هذا النموذج التهابًا مستقرًا وآفات متليفة ذات تشابه كبير مع SSc-ILD البشري. يستخدم على نطاق واسع لفحص الفعالية ودراسة آلية الأدوية المضادة للتليف والمضادة للالتهابات لعلاج SSc-ILD.