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Cliniquement pertinent – récapitule la SSc-ILD humaine avec fibrose pulmonaire, fibrose cutanée et pathologie médiée par le TGF-β.
Critères d'évaluation complets : poids corporel, hauteur de traction cutanée (fibrose cutanée), fonction pulmonaire, cytométrie en flux (infiltration de cellules immunitaires), histopathologie pulmonaire (coloration HE et Masson).
Axé sur un mécanisme – Le BLM induit des dommages à l’ADN, un stress oxydatif et l’activation de la voie TGF-β, reflétant la pathogenèse humaine de la SSc-ILD.
Valeur translationnelle – Idéal pour tester les agents antifibrotiques (nintedanib, pirfénidone), les inhibiteurs du TGF-β et les immunomodulateurs.
Ensembles de données prêts pour l'IND – Les études peuvent être menées conformément aux principes BPL.
Modèle C57BL/6 SSc-ILD induit par BLM

• Tests d'efficacité des agents antifibrotiques (nintédanib, pirfénidone, inhibiteurs du TGF-β, inhibiteurs de la galectine-3)
• Évaluation d'immunomodulateurs ciblant l'inflammation et la fibrose
• Validation de cibles pour la signalisation du TGF-β et les voies fibrotiques
• Découverte de biomarqueurs (marqueurs de collagène, médiateurs inflammatoires, signatures de cellules immunitaires)
• Études pharmacologiques et toxicologiques permettant l'IND
Paramètre |
Spécification |
Espèce/souche |
Souris C57BL/6 |
Méthode d'induction |
Instillation intratrachéale de bléomycine (BLM, 1 à 2 U/kg) dans une solution saline, dose unique |
Durée des études |
14 à 28 jours (développement d'une fibrose) |
Points de terminaison clés |
Poids corporel, hauteur de traction cutanée (fibrose cutanée), fonction pulmonaire (observance, résistance), cytométrie en flux (infiltration de cellules immunitaires : macrophages, neutrophiles, cellules T), histopathologie pulmonaire (coloration HE et trichrome de Masson avec score d'Ashcroft), en option : teneur en hydroxyproline, nombre de cellules BALF, taux de cytokines |
| Contrôle positif | Nintedanib ou pirfénidone disponibles comme composés antifibrotiques de référence |
Paquet de données |
Données brutes, rapports d'analyses, données de fonction pulmonaire, fichiers de cytométrie en flux, lames histologiques (HE, Masson), bioinformatique (facultatif) |
A1 : Nous fournissons un modèle SSc-ILD induit par la bléomycine (BLM) utilisant des souris C57BL/6 pour la recherche sur les maladies connexes et l’évaluation des médicaments.
A2 : BLM provoque des dommages à l’ADN et un stress oxydatif dans les tissus pulmonaires. Il active une inflammation soutenue et une réparation anormale des tissus, et entraîne la fibrose pulmonaire via la voie TGF-β, qui récapitule les caractéristiques pathologiques typiques de la SSc-ILD humaine.
A3 : Nous surveillons le poids corporel et testons la fonction pulmonaire. Nous détectons également les cytokines inflammatoires, effectuons des analyses par cytométrie en flux et effectuons des colorations HE et Masson pour une évaluation pathologique pulmonaire.
A4 : BLM est administré le jour 0. Les tests de la fonction pulmonaire sont effectués le jour 34 et l'ensemble de l'expérience se termine le jour 35.